Caractéristiques cliniques, évolution et prise en charge des thrombopénies immunologiques associées aux syndromes myélodysplasiques et leucémies myélomonocytaires chroniques : une étude multicentrique rétrospective comparative

Introduction L’objectif de ce travail etait de decrire les caracteristiques cliniques et biologiques, l’evolution et la reponse au traitement des patients avec une thrombopenie immunologique (TI) associee a un syndrome myelodysplasique (SMD) ou une leucemie myelomonocytaire chronique (LMMC). Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective multicentrique incluant des patients ayant eu, entre 1999 et 2019, un diagnostic de SMD ou LMMC et une thrombopenie immunologique definie selon les criteres internationaux, avec un delai de survenue maximal de 10 ans entre les 2 pathologies. Les patients etaient secondairement apparies sur l’âge, le sexe, le type d’hemopathie (SMD ou LMMC) et le score pronostique IPSS-R, a des patients controles avec « SMD/LMMC sans TI » (ratio de 4 patients pour 1 temoin) issus du registre du Groupe francophone des myelodysplasies, et des patients controles « PTI primaires » sans myelodysplasie retrouvee au myelogramme (ratio de 2 patients pour 1 temoin) issus du registre Carmen. Resultats Cinquante-deux patients ont ete inclus avec un âge median de 77 ans [35–92 ans], 37 % de femmes, dont 31 LMMC (60 %) et 21 SMD (40 %) avec une predominance de SMD avec dysplasie multilignee (52 %), dysplasie unilignee (24 %) et exces de blastes (15 %), et une grande majorite (75 %) de SMD/LMMC de faible risque evolutif (IPSS-R ≤ 3,5). Les thrombopenies immunes etaient synchrones du diagnostic de SMD chez pres de la moitie des patients (46 %). Le diagnostic de thrombopenies immunes precedait celui de SMD dans 38 % des cas [−116 a −6 mois] ou survenait a distance de celui-ci dans 15 % des cas [4 a 119 mois]. Parmi les patients avec thrombopenies immunes et SMD/LMMC, 65 % avaient une thrombopenie immune chronique, 45 % avaient un syndrome hemorragique clinique, 33 % avaient une autre manifestation dysimmunitaire associee, 33 % avaient une hypergammaglobulinemie polyclonale et 43 % des anticorps anti-plaquettes par MAIPA. Cent-sept patients avec PTI primaires et 200 patients avec SMD/LMMC sans thrombopenies immunes ont ete inclus. La numeration plaquettaire mediane au diagnostic des thrombopenies immunes avec SMD/LMMC etait de 26 G/L [1–90] versus 25 G/L [1–98] dans les PTI primaires et 137 G/L [8–1488] dans le groupe SMD/LMMC. Une dysmegacaryopoiese etait plus frequemment retrouvee en cas de SMD/LMMC avec thrombopenies immunes (60 % vs 28 %, p  Conclusion L’enjeu diagnostique consiste a reperer, au sein d’une composante centrale habituelle au cours de ces hemopathies, une origine peripherique immunologique de la thrombopenie accessible a un traitement specifique qui est alors calque sur celui des PTI primaires.