Neurofibromatose type 1 et sténose des artères rénales : cas clinique

Introduction La neurofibromatose type 1 (NF1) est une phacomatose a tropisme neurocutane. L’atteinte vasculaire est dominee par les anevrysmes cerebraux. Cependant, l’atteinte des arteres renales est possible. Nous rapportons un cas de NF1 associe a une stenose des arteres renales. Observation Patiente âgee de 25 ans, suivie en pediatrie depuis l’âge de 9 ans pour une neurofibromatose type 1, diagnostiquee devant la presence de multiples tâches cafe au lait diffuses associees a des neurofibromes. La patiente a presente, au cours de son suivi, une HTA avec hypokaliemie. La fonction renale etait normale. Le dosage des derives methoxyles etaient normaux. L’aldosteronemie etait elevee, avec un dosage de l’activite renine plasmatique eleve, ayant conclu a un hyperaldosteronisme secondaire du a une stenose serree bilaterale des arteres renales. La patiente a beneficie d’une angioplastie de l’artere renale droite avec succes primaire. L’evolution a ete marquee par la persistance d’une hypertension arterielle bien equilibree sous inhibiteur calcique et un anti-aldosterone avec normalisation de la kaliemie. Discussion La neurofibromatose type 1 (NF1) est la phacomatose la plus frequente. Son mode de transmission est autosomique dominant. Elle survient surtout pendant l’enfance. Elle peut toucher tous les organes avec cependant une predilection pour l’atteinte neurocutanee, caracterisee essentiellement par les tâches cafe au lait et les neurofibromes. L’atteinte vasculaire est rare mais possible. La stenose des arteres renales survient dans un 1 % des cas, responsable d’une hypertension arterielle et d’un hyperaldosteronisme secondaire. Le diagnostic differentiel se pose avec le pheochromocytome. Un suivi particulier est justifie afin de deceler ces complications et les traiter rapidement. Conclusion La stenose des arteres renale est une complication rare mais possible au cours des neurofibromatoses type 1. Sa prise en charge necessite une collaboration multidisciplinaire.