[Systemic disease closely related to Cogan's syndrome (author's transl)].

Bei einer 51jahrigen Patientin mit einer nicht syphilitischen interstitiellen Keratitis und Funktionsstorung des Innenohrs (Cogan-I-Syndrom) konnte der Krankheitsverlauf uber 8 Jahre verfolgt werden. Ubereinstimmend mit Literaturangaben uber dieses seltene Syndrom lagen Organmanifestationen vor, die auf eine generalisierte Gefaserkrankung zuruckgefuhrt werden. Neben multiplen Fingerarterienverschlussen wurde ein rezidivierendes Lungeninfiltrat beobachtet, das in Zusammenhang mit diesem Syndrom bisher nicht beschrieben wurde. Mit Ausnahme der Innenohrschwerhorigkeit liesen sich die Symptome durch dauernde systemische Gabe von Corticosteroiden und Azathioprin bessern. Die Patientin blieb uber mehr als 3 Jahre weitgehend rezidivfrei. In a 51-year-old patient with non-syphilitic interstitial keratitis and disturbances of inner ear function (Cogan's syndrome) the course of the disease could be followed for 8 years. Organ manifestations which indicated generalised vascular disease were present in accordance with reports in the literature of this rare syndrome. In addition to multiple digital arterial occlusions, recurrent pulmonary infiltrations were observed which have not previously been described in connection with this syndrome. With the exception of the inner ear hearing loss the symptoms could be improved by systemic administration of corticosteroids and azathioprine. The patient remained free of recurrence for over three years.