Functional abnormalities of natural killer cells in childhood hemophagocytic syndrome

小児血球貧食症候群(HPS)におけるナチュラルキラー(NK)細胞の異常を解析するため,本症候群の13例において末梢血中のNK細胞の数,細胞傷害機能およびサイトカインに対する反応性を検討した. CD16+細胞は,活動期において3例で相対的な減少がみられた. 51Cr遊離試験にて測定したNK活性は活動期に6例で低下し,他の7例では正常であった. Lymphokine-activated killer (LAK) 活性はNK活性と同様の傾向がみられた.活動期のNK細胞はIL-2には良好に反応したが, IFN-γに対する反応性が欠如していた. Single-elllevelでは,活動期にリサイクリング能の低下があり,寛解期において溶解能の低下を認めた.以上の結果から, HPS患児のNK機構には多様な異常がみられ,特に活動期におけるIFN-γに対する反応性の欠如とリサイクリング能の障害が特徴的であると考えられた.また, NK細胞の溶解能の異常が長期に及ぶ可能性が示唆された.