Carcinome rénal à stroma léiomyomateux avec métaplasie osseuse chez un patient porteur d’une sclérose tubéreuse de Bourneville

Resume Le carcinome renal a stroma leiomyomateux (CRSL) est une entite histopathologique rare et encore peu decrite. Nous rapportons ici un cas unique presentant des zones en metaplasie osseuse, survenu chez un homme de 31 ans recemment diagnostique d’une sclerose tubereuse de Bourneville (STB) avec mutation TSC2. Une nephrectomie partielle a ete realisee. Microscopiquement, la composante epitheliale est d’architecture papillaire et alveolaire, avec des cellules au cytoplasme clair a eosinophile, et des noyaux en position basale. Elle est entouree d’un abondant stroma musculaire lisse avec une metaplasie osseuse focale. Les cellules tumorales expriment l’anhydrase carbonique (CAIX), les cytokeratines CK7 et CK20, et le CD10, sans expression de TFE3. Cette entite emergente a la particularite d’etre fortement associee a la STB, justifiant son depistage.