Ulcérations buccales et péri-anales : un mode de révélation inhabituel d’une granulomatose avec polyangéite - à propos d’un cas

La granulomatose avec polyangeite, est une vascularite systemique rare qui touche avec predilection les voies aeriennes superieures, les poumons et les reins. L'atteinte cutaneo-muqueuse ainsi que l'atteinte digestive ne sont pas inhabituelles mais elles sont rarement inaugurales de la maladie. Nous rapportons l'observation d'une femme âgee de 57 ans, ayant une granulomatose avec polyangeite multi-systemique avec comme premieres manifestations une atteinte cutaneo-muqueuse a type de necrose de la langue et d'ulcerations peri-anales ainsi que des rectorragies. La presence de signes radiologiques orientant vers une hemmorragie intra-alveolaire, l'atteinte renale, l'atteinte neurologique peripherique ainsi que la positivite des C-ANCA de type anti-PR3 ont permis de rattacher les manifestations dermatologiques a cette vascularite. Des manifestations cutaneo-muqueuses atypiques, au cours d'une granulomateuse avec polyangeite, doivent etre connues par le clinicien pour un diagnostic et une prise en charge adequate.