Caracterización de pacientes adultos con anemia hemolítica autoinmune atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología

Las anemias hemoliticas autoinmunes (AHAI) se caracterizan por la destruccion, mediada por autoanticuerpos, de los eritrocitos del paciente. Los autoanticuerpos causantes del proceso hemolitico se clasifican en calientes y frios en dependencia de la temperatura optima de su reaccion in vitro. Esta enfermedad se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes, con las hemopatias malignas y con el tratamiento con determinados farmacos. En el Instituto de Hematologia e Inmunologia se atienden actualmente en consulta externa 35 pacientes adultos con AHAI, con un rango de edad entre 18 y 60 anos, 65,7 % del sexo femenino y 94 % de la raza blanca. Treinta y tres de los casos (94,2 %) presentan AHAI por anticuerpos calientes y 2 (5,7 %) un sindrome de aglutininas frias. La prueba de antiglobulina directa (PAD) en el momento del diagnostico fue positiva en 32 pacientes (91,43 %) y mostro los patrones: IgG+C3d (62,50 %), IgG (18,75 %), C3d (16,62 %) e IgA (3,12 %). En 3 pacientes (8,57 %) la PAD fue negativa. De acuerdo con la etiologia, 30 son idiopaticas y 5 secundarias a otras enfermedades. El 68, 5 % de los pacientes respondio satisfactoriamente al tratamiento con esteroides y los restantes requirieron tratamiento con otros inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida) o esplenectomia. Actualmente, 17 se mantienen sin tratamiento. The autoimmune hemolytic anemias (AIHA) are characterized by the destruction of auto-antibodies-mediated patient's erythrocytes. The autoantibodies causing the hemolytic process are classified in hot and cold depending of the optimal temperature of its in vitro reaction. This disease is frequently associated with other autoimmune diseases, with malignant blood diseases, and with the treatment using specific drugs. At the present times, in the external consultation of the Hematology and Immunology Institute are seen 35 adult patients presenting with AIHA, with an age rank between 18 and 60 years, the 65,7% is female sex and the 94% of white race. Thirty three of the cases (94,2%) has AIHA by hot antibodies and 2 (5,7%) with a cold agglutinins syndrome. The direct antiglobulin test (DAT) at diagnosis was positive in 32 patients (91,43%) and showed the following patterns: IgG+C3d (62,50%), IgG (18,75%), C3d (16,62%) and IgA (3,12%). In three patients (8.75%) the DAT was negative. According to etiology, 30 are idiopathic and 5 secondary to other diseases. The 68,5% of patients respond adequately to treatment with steroids and remainder, required treatment with other immunosuppressive agents (azathioprine, cyclophosphamide) or splenectomy. At present time, 17 have not treatment.