Linfoma pulmonar asociado a síndrome

El sindrome de Nijmegen es una rara entidad autosomica recesiva caracterizada por un sindrome dismorfico peculiar (microcefalia, cara de pajaro, talla corta), inmunodeficiencia combinada acompanada de infecciones recurrentes, hipersensibilidad a las radiaciones ionizantes y predisposicion a la aparicion de neoplasias, sobre todo linfomas, debido a inestabilidad cromosomica por anomalias en los mecanismos de reparacion de las roturas del ADN. Se presenta el caso de un paciente de 6 anos con sindrome de Nijmegen, que en su evolucion desarrollo un linfoma no hodgkiniano de celulas B grandes de localizacion pulmonar sin afectacion ganglionar.