Le profil clinique et immunologique de 15 patients Marocains atteints de syndrome hyper IgM

Le Syndrome hyper IgM est un deficit immunitaire hereditaire bien connu, decrit pour la premiere fois en 1961. Il est cause par un defaut au niveau des lymphocytes B, caracterise par un taux serique normal ou eleve des IgM et un taux bas ou nul des IgG, IgA, IgE resultant d'une deficience de la commutation isotypique. Ses manifestations cliniques sont dominees par les infections a repetition, surtout du tube digestif, de la sphere ORL et des poumons. Le syndrome est cause par un defaut de commutation de classe d'immunoglobuline dans les cellules B, et une diminution de la capacite des monocytes a induire la proliferation des lymphocytes T. Le resultat net de tous ces defauts est la susceptibilite accrue aux infections opportunistes a Pneumocystis jiroveci, Cryptosporidium spp et d'autres organismes intracellulaires, ainsi qu'une frequence elevee d'infections bacteriennes et virales. L'interet de ce projet est d'illustrer l'importance de la comprehension des mecanismes physiopathologiques associes a cette susceptibilite accrue aux infections, ce qui permettra une meilleure prise en charge diagnostique et therapeutique des patients atteint du Syndrome hyper IgM (SHIM).