715 Tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite

Introduction Les tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite sont de rares tumeurs a cellules fusiformes. L’incidence reelle de ces tumeurs est inconnue mais les premieres descriptions remontent a 1994. Depuis, environ 50 cas ont ete decrits. Initialement observees au niveau de la plevre, il existe des localisations extra-pleurales, touchant l’orbite de facon exceptionnelle. Materiels et Methodes Nous rapportons deux cas de tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite chez deux femmes jeunes, âgees de 21 et de 30 ans. Pour l’une d’elles, l’exerese a ete realisee par voie transconjonctivale et pour l’autre, une crâniotomie frontale avec volet orbitaire a ete necessaire. Observation Souvent revelees par une exophtalmie, leur expression clinique est habituellement semblable a celle observee pour les autres tumeurs mesenchymateuses benignes orbitaires (schwannomes, meningiomes, hemangiopericytomes…). Lors de leur analyse, certaines particularites histologiques comme l’immuno reactivite CD34 permettent de les distinguer et de poser le diagnostic avec certitude. Discussion Avant 1994, la tumeur fibreuse solitaire de l’orbite a ete vraisemblablement confondue avec d’autres tumeurs benignes orbitaires en l’absence d’etudes immuno-histo-chimiques. L’exerese chirurgicale complete de cette tumeur constitue le facteur pronostique le plus important. Le suivi a long terme est necessaire. Les recurrences sont possibles, tendant a infiltrer les tissus adjacents et rendant leur exerese secondaire plus difficile. Cette recidive orbitaire a egalement un potentiel de transformation maligne. Conclusion Les tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite sont rares mais le nombre de cas decrits augmente depuis la precision de caracteristiques histopathologiques. Leur traitement consiste en une exerese chirurgicale complete et doit s’accompagner d’un suivi prolonge car une recurrence est possible.