Rituximab : nouvelle alternative thérapeutique de l’érythème polymorphe majeur récurrent difficile à traiter ? ☆

Introduction L’erytheme polymorphe majeur (EPM) est une pathologie inflammatoire affectant la peau et les muqueuses, impliquant l’immunite humorale et cellulaire. A cote des formes post-herpetiques accessibles a une prevention des recidives par traitement antiviral, les formes idiopathiques recurrentes ou continues sont volontiers invalidantes avec consommation reguliere d’une corticotherapie generale (CT). Le thalidomide est souvent efficace mais d’utilisation limitee par les effets secondaires. Les alternatives sont mal codifiees et peu efficaces (dapsone, immunosuppresseurs…). Nous rapportons 3 cas d’EPM recurrents cortico-dependants traites avec succes par rituximab (RTX). Observations Deux hommes et une femme, âges de 27 a 45 ans avaient un EPM recurrent depuis une duree de 9 a 17 ans, avec une atteinte buccale invalidante. Un traitement par RTX a ete decide et administre a la dose d’1 gramme a j1 et j15. Patiente n o  1 : 11 mois de remission quasi complete puis rechute progressive, cutanee et muqueuse avec reprise d’une CT a chaque poussee. Retraitee par rituximab (j1 uniquement) 31 mois apres la cure 1 avec nouvelle remission quasi complete pendant 5 mois. Finalement retraitee 15 mois apres la cure 2. Patient n o  2 : dix mois de remission quasi complete. Rechute progressive par la suite motivant la reprise d’une CT mensuelle. Deuxieme cure de RTX 14 mois apres la cure 1. Patient n o  3 : six mois de remission quasi complete suivis de rechutes entrainant la reprise d’une CT mensuelle et motivant une 2 e cure de RTX 19 mois apres la cure 1. Discussion A ce jour, en cas d’echec de la strategie antivirale et du thalidomide, le traitement de fond de l’EPM recurrent ou continu est mal codifie avec un recours frequent a une CT iterative. Nous rapportons 3 cas traites avec succes par RTX, ayant permis une absence de poussees et un arret de toute CT pendant plusieurs mois. La physiopathologie de la maladie, impliquant les lymphocytes B, et parfois des anticorps anti-plakines, pourrait expliquer son efficacite. L’experience accumulee dans d’autres maladies inflammatoires plaide pour un risque acceptable et une utilisation plus large dans les EP difficiles a traiter. Conclusion Le RTX pourrait etre une alternative therapeutique dans les EPM recurrents ou chroniques invalidants.