Facteurs associés aux thromboses veineuses sur cathéters centraux ou périphériques en cas d’épidermolyse bulleuse héréditaire dystrophique : étude de cohorte historique

Introduction L’epidermolyse bulleuse hereditaire dystrophique recessive (EBDR) est une genodermatose rare caracterisee par une fragilite cutaneo-muqueuse liee a des mutations de COL7A1. L’atteinte est inflammatoire puis fibrosante, se complique d’anemie, denutrition, sepsis, carcinomes epidermoides cutanes. Une voie d’abord, indispensable lors de ces complications, necessite le plus souvent une pose de catheter (KT) compte tenu de l’etat cutane. L’objectif etait de decrire les patients porteurs d’un KT central et/ou peripherique de la cohorte et les caracteristiques cliniques, biologiques des episodes de thrombose veineuse (TV). Materiel et methodes Cette etude retrospective observationnelle incluait les patients portant un KT veineux peripherique ou central suivis pour une EBDR dans un centre de reference adulte entre 2014 et mai 2020. Le critere de jugement principal etait la survenue d’une TV sur KT confirmee radiologiquement au cours du suivi. Outre la survenue d’un deces, les parametres etudies etaient le contexte clinique (inflammation cutanee, surinfection du KT, denutrition, carcinome cutane) et biologiques lors de la pose du KT (parametres usuels d’hemostase et d’inflammation : TP, TCA, fibrinogene, plaquettes, CRP). Une denutrition severe etait definie par un IMC  Resultats Au total, ont ete inclus 29 KT portes par 10 patients differents. L’âge, le poids et l’IMC medians etaient respectivement 26 ans (± 7), 45 kg (± 12) et 17 kg/m2 (± 3). Quatre patients ont presente au moins 1 episode de TV sur KT en cours de traitement pour un sepsis, dont 3 (75 %) presentaient un etat cutane inflammatoire, une denutrition severe et recevaient une nutrition parenterale sur KT. Les KT etaient des Midline (n = 15), chambre implantable (n = 9), KT centraux (n = 3), Piccline (n = 1) et KT tunnelise (n = 1) sans difference mise en evidence sur la survenue de TV entre les types. Cinq KT (17 %) se sont compliques de TV (dont 2 intracardiaques). Celle-ci etait significativement associee a l’infection de KT (p  Discussion Dans cette premiere etude sur le sujet, un etat inflammatoire cutane et biologique, un sepsis et une denutrition severe etaient associes a la survenue de TV sur KT chez les patients suivis pour une EBDR. Une recherche active de cette complication et un traitement anticoagulant adapte preventif semblent indiques chez les patients presentant ces facteurs de risque.