Experiencia con rituximab en el tratamiento de las enfermedades ampollares autoinmunes

Resumen Antecedentes El penfigo vulgar y foliaceo son enfermedades ampollares autoinmunes causadas por anticuerpos dirigidos contra la desmogleina 1 y/o 3. El tratamiento clasico son los glucocorticoides orales a dosis altas y otros inmunosupresores como azatioprina o micofenolato. El rituximab (RTX), un anticuerpo monoclonal anti-CD20, se ha mostrado eficaz en el tratamiento de estas entidades. Objetivos Evaluar el grado de respuesta a RTX (respuesta parcial/respuesta completa), el tiempo en alcanzarla, el tiempo hasta la recaida, la evolucion de los anticuerpos antidesmogleina 1/3 y los efectos adversos. Pacientes y metodo Estudio retrospectivo descriptivo unicentrico que incluye todos los pacientes diagnosticados de penfigo vulgar o penfigo foliaceo tratados con RTX y con un seguimiento postratamiento minimo de 6 meses. Resultados Se han incluido 6 pacientes (4 con penfigo vulgar y 2 con penfigo foliaceo) con un seguimiento medio de 84 meses. El total de ciclos de RTX administrados fue de 15, alcanzandose una respuesta completa en 7 ciclos, una respuesta parcial en 6 y sin respuesta en 1. Se objetivo una mejoria en la puntuacion Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity Score tanto en el apartado cutaneo (rango 0-150; media pre/pos-RTX 3,19/1) como en el mucoso objetivo (rango 0-11; media pre/pos-RTX 9,21/1,33). El tiempo hasta la recaida fue de 20,75 meses. Unicamente dos pacientes presentaron efectos adversos inmediatos leves durante la perfusion (cefalea e hipertension arterial). Discusion RTX es un farmaco efectivo y seguro en el tratamiento del penfigo y puede conseguir largos periodos de respuesta sin tratamiento o con minimo tratamiento concomitante, lo que permite evitar EA de la corticoterapia cronica.