Syndrome de Kleine-Levin : y a-t-il des troubles cognitifs à long terme ?

Objectif Le syndrome de Kleine-Levin (KLS) est une maladie du sujet jeune constituee par des episodes repetes d’une a plusieurs semaines avec une hypersomnie recurrente et des troubles cognitivo-comportementaux, alternant avec des periodes sans symptomes. La maladie est consideree comme benigne. Nous voulons evaluer les troubles cognitifs en periode asymptomatique dans une cohorte longitudinale controlee. Methodes Parmi les 149 patients avec KLS suivis au centre de reference Pitie-Salpetriere de 2007 a 2014, 124 patients non traites ont eu un bilan neuropsychologique en periode asymptomatique et 44 d’entre eux ont eu une deuxieme evaluation un an apres. Ils ont ete compares a 42 volontaires sains, de meme âge et sexe. Resultats Les patients et temoins (60 % hommes) etaient âges de 22 ± 9 ans. Compares aux temoins, les patients avaient un moins bon controle mental et un plus faible empan mnesique (Wechsler Adult Intelligence Scale), un ralentissement a la lecture des planches A et B du Stroop avec plus d’erreurs d’inattention, un moins bon rappel des mots (rappel immediat du test de Grober & Buschke) et un quotient intellectuel non verbal plus faible (matrices de Raven). A la deuxieme evaluation, apres 3 ± 3 episodes en moyenne, soit 34 ± 38 jours passes en crise, leurs performances n’etaient pas plus alterees, sauf au rappel immediat. Ils avaient au contraire moins d’erreurs d’inattention au Stroop et un meilleur quotient intellectuel non verbal, etaient plus rapides au Trail Making Test avec une meilleure capacite visuo-constructive en copie de figure de Rey et en memoire visuelle (ces 3 derniers tests etant d’autant plus ameliores que l’on s’eloignait du dernier episode). Il n’y avait pas de difference entre les patients traites (82 %) et non traites a la deuxieme visite. Conclusion Les patients avec KLS ont des performances cognitives (attention, fonctions executives, raisonnement logique) inferieures aux temoins, s’ameliorant partiellement avec la diminution de la frequence des episodes et le temps passe depuis le dernier episode.