Lésions vasculaires rénales au cours du syndrome de Bartter

Introduction Le syndrome de Bartter est une tubulopathie hereditaire responsable d’anomalies de la reabsorption de NaCl dans l’anse de Henle, avec hypovolemie et stimulation du systeme renine-angiotensine (SRA). Les lesions histologiques renales associees sont mal connues. Patients et methodes Trente-et-une biopsies renales ou pieces de nephrectomie de 22 patients ont ete analysees retrospectivement, ainsi qu’un groupe controle de 18 patients apparies pour l’âge, biopsies pour syndrome nephrotique avec lesions glomerulaires minimes, non traites par inhibiteurs de calcineurine. L’hyperplasie musculaire lisse arteriolaire (> 3 couches de fibres musculaires lisses) etait retenue au-dela de 10 % d’arterioles atteintes. L’arteriosclerose etait discrete si la reduction du calibre arteriel etait inferieure a 25 %, moderee ou severe au-dela de 25 %. Resultats Le ratio H/F etait de 9/13, l’âge median a la 1 re biopsie etait de 4,7 ans (4 mois–26 ans). Une confirmation genetique etait disponible dans 4 cas. Parmi les 11 cas avec creatininemie lors de la PBR, une insuffisance renale moderee et severe etait presente dans 3 et 2 cas respectivement. Parmi 5 patients suivis 36,7 mois en mediane, 2 ont evolue vers l’IRT, les 3 autres ayant une fonction renale stable. Il n’y avait pas d’hypertension arterielle. L’hyperplasie de l’appareil juxtaglomerulaire etait constante. Une hyperplasie musculaire lisse arteriolaire etait notee chez 11 patients. Les lesions de hyalinose arteriolaire etaient absentes ( n  = 7) ou discretes ( n  = 15). Les lesions d’arteriosclerose etaient discretes ou absentes chez 12 patients d’âge moyen 9,5 ans. Elles etaient moderees ou severes chez 6 patients d’âge moyen 23 ans. Ces lesions vasculaires etaient absentes chez les controles. Discussion et conclusion Ce travail montre la presence de lesions vasculaires intra-renales au cours du syndrome de Bartter, a type d’hyperplasie de la media arteriolaire et d’arteriosclerose, parfois tres severes et precoces. Ces lesions participent a l’evolution parfois defavorable de la fonction renale chez ces patients. Sur le plan physiopathologique, ces lesions suggerent de facon originale le role causal de l’activation chronique du SRA dans le developpement d’atteintes vasculaires chez l’homme, independamment de toute hypertension.