Encéphalites limbiques (EL) dysimmunes idiopathiques : à propos de 2 cas

Introduction Les EL dysimmunes idiopathiques sont definies par la presence d’anticorps (AC) diriges contre des antigenes membranaires du systeme nerveux, en l’absence de cancer. Nous en rapportons deux cas. Observation Cas numero 1 : une patiente de 40 ans, droitiere, hypertendue, fut admise pour troubles cognitifs avec crises epileptiques ; l’examen clinique trouva une desorientation dans le temps et dans l’espace avec un Mini Mental Status a 14/30, des dyskinesies orofaciales intermittentes ; l’EEG mit en evidence une souffrance cerebrale diffuse avec des anomalies epileptiques inter-critiques. L’IRM cerebrale montra un hyper-signal T2 et flair des hippocampes. Le dosage des AC onconeuraux revela des anti-VGKC positifs ; d’autres bilans specifiques a la recherche d’un cancer furent negatifs. L’evolution sous corticotherapie a ete marquee par une amelioration de la symptomatologie. Cas numero 2 : une patiente de 22 ans, droitiere, sans antecedent pathologique, fut admise pour un syndrome confusionnel ; l’examen clinique objectiva, des propos incoherents, une agitation avec delire mystique et des dyskinesies orobrachiales, l’EEG montra une souffrance cerebrale predominant a gauche, l’IRM cerebrale mit en evidence des plages lesionnelles mesencephaliques et temporales internes gauches, les anti-NMDA etaient positifs. Discussion L’EL idiopathique est une pathologie rare touchant principalement le sujet jeune. En dehors de la triade classique, les signes cliniques sont polymorphes et dependent du type de l’anticorps trouve. Le diagnostic repose sur des arguments cliniques, radiologiques et biologiques. La corticotherapie precedee parfois de cures d’immunoglobulines constitue la pierre angulaire de la prise en charge therapeutique ; l’evolution est souvent favorable. Conclusion Si notre premier cas etait classique d’une EL sur le plan clinique et radiologique ; le second se distingue de la litterature par les donnes de l’imagerie. Informations complementaires Sinceres remerciements a l’equipe de neurologie de l’hopital militaire de Rabat.