Sekundäre Glomerulonephritis bei chronischer Infektion eines ventrikuloatrialen Shunts

Anamnese und klinischer Befund: Ein 39-jahriger Patient wurde zur Abklarung eines nephrotischen Syndroms vorgestellt. In der aktuellen Anamnese gab der Patient eine Verschlechterung des Allgemeinbefindens mit rezidivierenden Fieberschuben und einer seit einem Jahr bestehenden Mikrohamaturie und Proteinurie an. Daruber hinaus berichtete der Patient uber eine ventrikuloatriale Shuntimplantation im Alter von 24 Jahren aufgrund eines Hydrocephalus internus. In einer auswartigen Klinik wurde wegen eines nephrotischen Syndroms bei der Verdachtsdiagnose einer membranoproliferativen Glomerulonephritis eine Steroidbehandlung eingeleitet, unter der eine weitere Progression der Erkrankung verzeichnet worden war. Bei Aufnahme waren ausgepragte Odeme sowie erhohte Temperaturen von 38,5 ˚C nachweisbar. Der Allgemeinzustand des Patienten war reduziert. Eine Nackensteifigkeit bestand nicht. Untersuchungen: Laborchemisch fanden sich erhohte Entzundungsparameter. Die Nierenfunktion gemessen am Serumkreatinin und der Kreatininclearance waren normal. Die Komplementfaktoren C3 und C4 waren vermindert. Die Proteinurie betrug 9 g/24 h. Die durchgefuhrte Nierenbiopsie ergab den Befund einer membranoproliferativen Glomerulonephritis Typ I. In der aeroben Blutkultur wurde mehrfach Micrococcus roseus/varians nachgewiesen. Therapie und Verlauf: Aufgrund der Untersuchungsergebnisse bestand der Verdacht auf eine durch den ventrikuloatrialen Shunt verursachte chronische Infektion mit sekundarer Glomerulonephritis. Als therapeutische Masnahme erfolgte daher die Explantation des Shuntsystems. Die Untersuchung des explantierten Shuntsystems erbrachte den Nachweis des selben Erregers wie in der Blutkultur. 6 Monate nach Shuntwechsel und Behandlung der Infektion und betrug die Proteinurie 0,450 mg/24 h bei einem Serumkreatinin von 1,0 mg/dl. Folgerung: Bei Nachweis einer membranoproliferativen Glomerulonephritis mussen auch die sekundaren Formen in die differentialdiagnostischen Uberlegungen einbezogen werden. Bei gezielter Therapie wird in den meisten Fallen eine weitere Progression der Nierenerkrankung verhindert werden konnen. History and admission findings: A 39-year-old man was referred for assessment of a nephrotic syndrome. He reported deteriorating health with bouts of fever and microhaematuria and proteinuria in the past year. At the age of 24 years a ventriculoatrial shunt had been inserted for an internal hydrocephalus. At another hospital he was given steroids for a nephrotic syndrome suspected of being associated with membranoproliferative glomerulitis, but the disease progressed. On admission he had severe generalised oedema with a temperature of 38,5 ˚C. His general condition was poor. He had no neck stiffness. Investigations: Parameters of inflammation were raised. Serum creatinine and creatinine clearance were normal. Levels of complements C3 and C4 were reduced. The proteinuria was 9g/24h. Renal biopsy revealed type 1 membranoproliferative glomerulonephritis. Micrococcus roseus/varians was demonstrated several times by aerobic blood cultures. Treatment and course: The findings suggested chronically infected ventriculoatrial shunt as cause of the glomerulonephritis. The shunt was, therefore, removed. The same pathogens were grown from it on aerobic culture medium. Six months after removal and replacement of the shunt and treatment of the infection the proteinuria had fallen to 0.45 mg/h; serum creatinine was 1.0 mg/dl. Conclusion: When membranoproliferative glomerulonephritis has been demonstrated, secondary forms should be considered in the differential diagnosis. In most cases specific treatment can prevent progression of the renal disease.