Disección aórtica tipo B y embarazo en un síndrome de Marfán: manejo y resultado

El sindrome de Marfan es una enfermedad autosomica dominante del tejido conectivo, multisistemica y pronostico determinado por las complicaciones cardiovasculares. Se presenta una paciente de 32 anos, multipara, con el diagnostico conocido de cinco anos, posterior a diseccion aortica toraco-abdominal (Standford B) y embarazo actual no planificado. Es manejada con betabloqueadores y las imagenes seriadas de aorta muestran diseccion estable en el segmento entre subclavia izquierda e iliaca derecha con 41,8 mm en su diametro mayor, sin comprometer la irrigacion de organos abdominales. Ingresa a las semana 32 para evaluacion multidisciplinaria y parto programado. El examen con resonancia nuclear magnetica de columna lumbosacra evidencio ectasia dural marcada a nivel de raiz S2. La evaluacion fetal demostro un crecimiento en percentil 20 con bienestar hemodinamico y ecocardiografia normal. Previa induccion de madurez pulmonar y con 34+3 semanas, se efectua cesarea electiva bajo anestesia espinal continua, con nacimiento sin compresion del fondo uterino, esterilizacion tubaria y postoperatorio inmediato en Unidad Coronaria por 48 horas. La evolucion materna es sin incidentes. El recien nacido presento enterocolitis necrotizante con buena respuesta al tratamiento medico.(AU) Marfan syndrome is a multysistemic an autosomal-dominant disorder of connective tissue and cardiovascular complications determine its prognosis. We present a 32 year-old patient diagnosed five years previously after thoraco-abdominal aneurysm Standford B, and a current unplanned pregnancy. She was treated with beta blockers and evaluated with serial images of the aorta showing a stable thoraco-abdominal aneurysm initiated at the left subclavian artery to the right iliac artery of 41.8 mm at maximum diameter. The patient was hospitalized at 32 weeks to be evaluated in a multidisciplinary team planned delivery. Nuclear Magnetic Resonance on maternal spine detected dural ectasia at S2 and fetal evaluation shows growing at 20 percentile, hemodinamical wellbeing and normal echocardiography. After corticosteroids at 34 +3 weeks a cesarean section with tubal sterilization is performed, with continuous spinal anesthesia, without uterus compression and inmediate postoperative care at the Coronary Unit for 48 hours with satisfactory maternal evolution. The newborn presented a necrotizing enterocolitis at 7 days improving with medical therapy.(AU)