Une présentation granulomateuse de maladie associée aux IgG4 ganglionnaire, rénale, testiculaire et cutanée

Introduction La maladie associee aux IgG4 (MAIgG4) se presente habituellement sous une forme systemique parfois difficile a differencier d’autres maladies de systeme comme la sarcoidose ou la maladie de Gougerot-Sjogren. L’etude histologique des tissus atteints est alors precieuse pour poser le diagnostic. Nous rapportons un cas atypique de MAIgG4 avec atteinte granulomateuse. Observation Un homme de 40 ans d’origine maghrebine etait hospitalise pour des lombalgies avec alteration de l’etat general (perte de 10 kg en 6 mois) et sueurs nocturnes. Il etait fumeur, consommateur de cannabis et sans antecedent particulier. A l’examen clinique, on retrouvait une douleur et induration testiculaire gauche, des poly-adenopathies et une eruption cutanee a types de macules violines des 4 membres. Le bilan biologique montrait une lymphopenie a 890/mm 3 , un syndrome inflammatoire avec une proteine C-reactive a 45 mg/L. Sa creatininemie etait a 200 μmol/L avec une proteinurie tubulaire. A l’electrophorese des proteines seriques on notait une hyper-gammaglobulinemie polyclonale a 45 g/L et au bilan auto-immun l’absence d’anticorps antinucleaires, des fractions C3 et C4 du complement diminuees, une enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) normale et un taux d’IgG4 serique a 6 g/L (N  2  S1,2,3,4). Sous traitement, il est devenu asymptomatique et sa creatininemie s’est stabilisee autour de 130 μmol/L. Discussion La MAIgG4 peut aisement etre confondue avec un lymphome, une maladie de Castleman multicentrique, une sarcoidose ou un syndrome de Gougerot-Sjogren. C’est dans ce cas l’examen anatomopathologique qui permet d’affirmer le diagnostic en association avec un tableau clinique, biologique et radiologique compatible. Les elements histologiques en faveur sont l’infiltrat lympho-plasmocytaire polyclonal a IgG4, la fibrose « storiform », les phlebites obliterantes et l’infiltrat a eosinophiles. Les marquages immunohistochimiques retrouvent plus de 30 plasmocytes IgG4/champ a fort grossissement (seuil a 10 pour le rein) et/ou un ratio plasmocytes IgG4/IgG > 40 %. Un infiltrat a polynucleaires neutrophiles, des granulomes, de la necrose ou une xanthogranulomatose sont autant d’elements devant faire evoquer un diagnostic alternatif. A noter qu’aucun des elements cites n’est pathognomonique. L’atteinte renale est frequente dans la MAIgG4 (10 a 30 % des cas) se manifestant principalement par une nephrite tubulo-interstitielle. On y trouve frequemment une elevation des IgG4 seriques et une hypocomplementemie. L’aspect scannographique evocateur est celui d’une nephromegalie bilaterale avec des nodules hypodenses ne prenant pas le contraste et fixant en TEP. Conclusion Cette observation souligne l’absence d’element pathognomonique pour le diagnostic de MAIgG4. La presence de granulomes, plutot en faveur de la sarcoidose, ne permet pas de rejeter le diagnostic d’emblee.