以皮肤色素沉着、红斑、结节及溃疡为首发表现的POEMS综合征1例

1临床资料患者，男性，53岁，全身皮肤变黑、脱屑、溃疡、乳房发育、手足麻木近9年，2012年11月门诊以POEMS综合征、皮肤慢性溃疡收入院。患者于2004年2月倾倒液化气时，残液将右裤腿浸湿，数日后右胫出现一手掌大小红斑，继之在红斑基础上出现斑点状的色素沉着，红斑较快消退。2004年夏天胸前区出现局限性红斑，继之色素沉着，并逐渐扩散至躯干、四肢，呈黑褐色，边界不清（图1A）。在当地用中药（具体不详）口服及外用，皮肤无明显改善，且进行性加重。2007年9月患者手、足背部皮肤出现大小不等的结节，表面溃烂、结痂（图1B）。我院皮肤科门诊行右手背部皮肤活检示“表皮肥厚伴真皮浅层血管周围炎”，门诊会诊考虑诊断为“中毒性角化病”。于重庆职业防治中心监测重金属水平均正常，服用维生素C、维生素E、雷公藤多苷片等治疗，皮疹无明显改善。2008年4月我院皮肤科行右大腿萎缩斑疹活检示“部分表皮缺损伴真皮浅层血管周围炎；免疫病理：