Hémophilie A acquise associée à une leucémie myélomonocytaire chronique traitée efficacement par rituximab et azacitidine

Resume Introduction L’hemophilie A acquise est un deficit en facteur VIII du a la survenue d’anticorps anti-facteur VIII. Nous rapportons un nouveau cas d’une hemophilie acquise associee a une leucemie myelomonocytaire chronique. Observation Il s’agit d’une femme de 74 ans presentant un hematome spontane du mollet complique d’un syndrome des loges. Le bilan de coagulation retrouvait un allongement isole du TCA et un deficit en facteur VIII en lien avec des anticorps anti-facteur VIII. La patiente presentait egalement une monocytose fluctuante revelatrice d’une leucemie myelomonocytaire chronique. Le traitement initial avait compris un traitement anti-hemorragique (FEIBA) et immunosuppresseurs par corticoides, intensifie secondairement par rituximab et azacitidine. L’evolution a ete satisfaisante avec disparition des anticorps anti-facteur VIII. Conclusion Nous decrivons un cas de leucemie myelomonocytaire chronique compliquee d’une hemophilie acquise traitee efficacement par corticoides, rituximab et azacitidine permettant de discuter la place ou non du rituximab dans cette situation.