Étiologies du gigantisme dans une série algérienne

2017 
Introduction Le gigantisme est defini par une avance de taille majeure superieure a +3 deviations standard des courbes de references. Il expose selon l’etiologie a des morbidites cardiovasculaire, articulaire et meme neoplasique dans certains cas. L’objectif est descriptif pour en deduire une conduite pratique appropriee a notre contexte. Patients/methodes Notre etude est descriptive retrospective interessant 13 patients geants (5 garcons et 8 filles) hospitalises au service d’endocrinologie, CHU de Constantine (Algerie) durant la periode s’etalant de 2009 au 2016. Resultats L’âge moyen au diagnostic : 13 ans et 7 mois [27 mois–24 ans]. Le motif de consultation etait une acceleration de la vitesse de croissance (9/13) associee a une obesite severe dans 5 cas. L’examen clinique notait un syndrome dysmorphique dans 6 cas, un retard mental dans 5 cas (38,46 %). Le diagnostic etiologique etait : 3 cas : syndromes de Sotos, 1 cas : syndrome de Marfan, 2 cas d’acromegalo-gigantisme, 1 cas : syndrome de MOMO, 1 cas : puberte precoce centrale idiopathique, 1 cas d’obesite commune severe isolee, 1 cas : syndrome de Daish–Hardman–Lamont et 3 cas : gigantisme constitutionnel. Des traitements specifiques ont ete prescrits (chirurgie trans-sphenoidale, analogues de la somatostatine, agonistes de la LHRH). Des mesures hygieno-dietetiques associees a une simple surveillance ont ete optees pour les autres cas. Discussion Le gigantisme est une pathologie extremement rare. Des variantes normales telles que la grande taille familiale ou idiopathique sont a distinguer des autres entites beaucoup plus rares et plus graves, y compris les causes endocriniennes et genetiques necessitant une exploration specifique afin de mettre en route une prise en charge appropriee.
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