OA30 Maladie d’erdheim-chester : aspect des atteintes osseuses

Objectifs Decrire les aspects des atteintes osseuses dans la MEC, en insistant sur deux aspects meconnus : la periostite et l’atteinte epiphysaire. Materiels et methodes Onze patients avec une MEC prouvee par analyse immuno-histochimique ont ete inclus. Tous les patients ont beneficie de radiographies du squelette et d’une scintigraphie. Un scanner des femurs (n = 2), du crâne (n = 10) et une IRM des membres inferieurs (n = 7) ont ete realises. Resultats Tous les patients avaient une atteinte des os longs alors que le squelette axial et les extremites etaient normaux. L’osteosclerose bilaterale et symetrique de la diaphyse des os longs etait presente pour 52 localisations (26 paires) (98 %) des 53 atteintes osseuses. L’osteosclerose etait heterogene dans 65 % des cas. Les lesions concernaient la diaphyse et la metaphyse dans 44 cas (81 %). Une atteinte epiphysaire partielle etait notee dans 24 cas (45 %). Une periostite etait presente dans 35 (66 %) et une endosteose dans 50 (94 %) des 53 os longs atteints. Une atteinte du crâne et des os de la face etait presente chez 2 patients (20 %). L’IRM montrait un remplacement du signal normal graisseux de la moelle osseuse par une infiltration heterogene L’extension des lesions osseuses, l’atteinte epiphysaire et la periostite etaient tres bien documentees par l’IRM. Conclusion L’atteinte osseuse est centrale dans la MEC. La periostite et l’atteinte des epiphyses ne sont pas decrites dans la litterature et meritent d’etre recherchees.