Epitheloides Hämangioendotheliom der Lunge (IVBAT)

Das epitheloide Hamangioendotheliom (EHE) der Lunge (Syn.: intravaskularer bronchioloalveolarer Tumor/IVBAT) gilt als ein vaskular differenzierter Tumor mit charakteristischer Histologie. Ziel der vorgestellten Untersuchung von 11 Fallen war eine Analyse und Korrelation klinisch-pathologischer Parameter. Das Kollektiv bestand aus 7 Frauen und 4 Mannern. Das Patientenalter lag zwischen 33 und 83 Jahren (Mittelwert: 49,8, Median: 48 Jahre) mit 2 Altersgipfeln (3. und 4. sowie 6. bis 8. Lebensdekade). Rontgenologisch fanden sich uberwiegend multiple, bilaterale Rundherde mit einer Grose von 0,5–2,5 cm. In 2 Tumoren lag ein betont peri- und intravaskulares Tumorwachstum an Pulmonalvenen vor. In samtlichen Fallen zeigte die Neoplasie einen Aufbau aus nestformig, teils strangformig und solide gelagerten epitheloiden Tumorzellen mit intraalveolarer, intrabronchiolarer und intravasaler Ausbreitung in einer sklerosiert-hyalinisierten Matrix. In 8 Tumoren konnten zentrale Nekrosen, in 2 Tumoren zentrale Verknocherungen identifiziert werden. Die Mitoserate betrug unter einer Mitose pro 10 HPF. Immunhistochemisch waren alle Tumoren positiv fur CD 31, CD 34 und Vimentin, 60% positiv fur Faktor VIII, negativ fur Panzytokeratine und Calretinin. In der Follow-up-Periode von 8 Patienten (6–105 Monate; Mittelwert: 51,5, Median: 52 Monate) verstarben 3 Patienten (2 sicher an Tumorfolgen), 4 Patienten leben krankheitsfrei, ein Patient lebt mit Metastasen. Das EHE der Lunge (IVBAT) stellt somit eine intermediar-maligne mesenchymale Neoplasie dar mit charakteristischer Histologie und immunhistochemischem Phanotyp.