Aniridie et tumeur de Wilms : deux cas de néphroblastome fœtal rhabdomyomateux

Resume Les nephroblastomes ou numerus de Wilms, frequentes parmi les tumeurs de l'enfant, sont parfois associees a des malformations congenitales (7 a 10 % des cas), dont l'aniridie. Celle-ci est l'element le plus constant du syndrome WAGR qui comporte en outre des anomalies genito-urinaires, un retard mental, et dans un tiers des cas une tumeur de Wilms. Nous presentons deux cas d'enfants atteints d'aniridie avec nephroblastome fœtal rhabdomyomateux. Observations. Cas 1 . Une enfant de 1 an est hospitalisee pour hematurie macroscopique ; elle est atteinte d'aniridie congenitale. L'echographie abdominale et la tomodensitometrie mettent en evidence une volumineuse tumeur sur chaque rein. Elle est traitee par actinomycine et vincristine sans que le volume tumoral ne diminue. Une tumorectomie bilaterale est realisee a 6 mois du diagnostic. L'examen anatomopathologique retrouve un nephroblastome fœtal rhabdomyomateux. L'enfant est en remission a 6 ans du diagnostic. Cas 2 . Le deuxieme enfant est suivi lui aussi pour aniridie congenitale et le diagnostie de nephroblastome du rein droit est fait a l'âge de 2 ans. La chimiotherapie preoperatoire comporte actinomycine et vincristine selon le protocole SIOP n o 9. La nephrectomie droite est effectuee apres 1 mois de traitement et met en evidence un nephroblastome fœtal rhabdomyomateux. L'enfant est toujours en remission a 5 ans. Conclusion. Ces deux observations de nephroblastome fœtal rhabdomyomateux semblent etre les premieres rapportees dans le cadre du syndrome WAGR.