Pemphigus avec dépôts d’IgA : étude rétrospective de 14 cas comparant les formes à dépôts d’IgA seuls versus IgA+IgG

Introduction Les pemphigus (P) sont caracterises par des IgG diriges contre les desmogleines (Dsg), Dsg 1 (P. superficiel), ou Dsg 3 (P. profond). Des depots d’IgA peuvent etre observes, seuls (IgAs), ou associes a des IgG (IgA/G). Cette forme de P est rare et peu decrite. Son pronostic est mal connu. Nous rapportons des resultats cliniques d’une serie de 14 cas. Materiel et methodes Un appel a cas a ete lance au groupe Bulles. Les criteres d’inclusion etaient les P avec presence d’IgA en IFD, seuls ou avec IgG, entre le 01/01/2001 et le 31/01/2021. Les donnees cliniques, therapeutiques et evolutives ont ete recueillies retrospectivement. Une analyse histologique standardisee est en cours. Resultats Quatorze patients (10 centres) ont ete inclus : 9 F, 5 H, d’âge median 65 ans (18–85). Huit avaient un P IgAs et 6 IgA/G. Le delai diagnostique median etait de 7 mois (1–48). L’atteinte etait etendue (> 10 % de la surface corporelle) dans 11 cas. Dix patients avaient une atteinte cephalique, 4 une atteinte muqueuse. Les differences entre P IgAs et P IgA/G portaient sur l’âge (P IgAs plus âges), les pustules ou bulles a hypopion (6/8 IgAs, 1/6 IgA/G) et l’atteinte des plis (n = 5, tous IgAs). Deux patients avaient une polynucleose neutrophile ou eosinophile au diagnostic, 4 une gammapathie monoclonale (3 P IgAs : 2 pics IgG + IgM, 1 pic IgA et un P IgA/G : pic IgG). L’IFI standard et les ELISA anti-Dsg1 et 3 etaient negatifs chez tous les P IgAs (mais IFI IgA + chez un patient). Dans les P IgA/G, l’IFI etait + dans les 6 cas, avec ELISA Dsg1 + (n = 6) et Dsg3 + (n = 1). Parmi les 7 blots realises, un seul (IgAs) trouvait des anticorps anti-desmocollines. Dix patients ont recu une corticotherapie (CT) locale, 7 une CT generale, 11 de la dapsone et 5 du rituximab, avec des differences notables de prise en charge entre les deux groupes. Cinq P IgAs ont rechute, vs 1 P IgA/G. Un patient IgA/G a eu un thymome avec myasthenie (blot negatif) et un P IgAs a eu un carcinome bronchique (blot + BP230). Un patient IgAs a rechute avec des depots d’IgG seuls en IFD. Discussion Les P avec depots d’IgA forment un spectre allant du P a IgAs, dit « P a IgA » dans la litterature, au P a IgA/G, tres proche du P IgG, notamment du pemphigus superficiel. Les pustules ou bulles a hypopion concernent surtout les P IgAs. Tout comme dans les autres maladies bulleuses a IgA, l’IFI standard est peu sensible dans les P IgAs et les ELISA Dsg du commerce sont negatifs car ne detectent que les IgG. Des anticorps anti-descollines, decrits dans la litterature, sont presents chez un seul patient ici (IgAs). Dans notre etude, les P IgAs, majoritairement traites par dapsone et CT locale, ont plus souvent rechute que les P IgA/G, traites par CT generale et rituximab. Ainsi, la place du rituximab dans les P avec depots d’IgA (notamment IgAs) reste a preciser.