成人Langerhans cell sarcomaに対するベンダムスチンの使用経験

症例は40歳男性。2010年10月にランゲルハンス細胞組織球症と診断された。化学療法が無効であり，2011年5月にランゲルハンス細胞肉腫へ進行した。多剤併用化学療法を繰り返したが抵抗性で，初発病変である骨，リンパ節，皮膚に加え，肝，骨髄病変が出現した。治療中にカンジタ肝膿瘍，肺アスペルギルス症，敗血症などの重篤な感染症を発症した。2013年1月からbendamustine療法を施行し，部分寛解(PR)となった。治療中に重篤な副作用を認めなかった。2コース施行後，二次性骨髄異形成症候群を発症し，血球減少のためbendamustine療法を中断したが，4か月間PRを維持した。血縁ドナーが得られたため，現在同種造血幹細胞移植を予定している。本疾患は稀であり，標準療法は確立されていない。副作用が少なく，有効性が得られるbendamustine療法は，本疾患の治療として考慮されうるものと考えられた。