Vascularite à ANCA succédant à une vascularite à cellules géantes : à propos de deux cas

Introduction Nous rapportons 2 cas d’arterites temporales (AT) de diagnostic ancien, ayant developpe dans un second temps une vascularite severe des petits vaisseaux a ANCA. Observation Cas 1 : une patiente de 74 ans, aux antecedents d’AT corticodependante (5 mg/j) depuis 1998, nous est adressee pour alteration de l’etat general, multinevrite et hypereosinophilie. Il n’y a pas de signes d’atteinte pulmonaire, cutanee ou cardiaque. L’interrogatoire retrouve l’apparition recente d’un asthme et d’une rhinite crouteuse. Les ANCA sont positifs sans specificite PR3 ou MPO, la proteinurie est a 0,18 g/24 h, la CRP est a 33 mg/L. L’EMG montre une atteinte axonale severe du SPE bilateral et du median gauche. La biopsie musculaire confirme le diagnostic de vascularite. Le PET scanner, l’IRM cardiaque et musculaire, l’ETT, l’ECG, l’arteriographie des arteres digestives et renales sont normaux. Les ACAN, le complement et la recherche de cryoglobuline sont negatifs. Une granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEAP) etait diagnostiquee, et une CTC a forte dose (500 mg/j 3 j puis 1 mg/kg/j) debutee, associee a des bolus de cyclophosphamide avec une efficacite rapide sur l’hypereosinophilie et l’atteinte neurologique. Cas 2 : une patiente de 76 ans, aux antecedents d’AT corticodependante depuis 1996, nous est adressee pour alteration de l’etat general depuis 3 mois. L’examen retrouve une atteinte sensitivo-motrice quadridistale, predominant a gauche, un livedo et un syndrome sec buccal. Le syndrome inflammatoire est majeur (CRP 140 mg/L, VS 110 mm), les ANCA sont positifs de type MPO, sans autres anomalies biologiques (fonction renale, complement, cryoglobuline). L’EMG retrouve une polyneuropathie sensitivo-motrice axonale severe des 4 membres, asymetrique. L’IRM cerebrale montre une pachymeningite. La ponction lombaire, le TDM TAP, le PET scanner et la biopsie de nerf sont normaux. Une polyangeite microscopique (PAM) est donc diagnostiquee et un traitement par CTC forte dose (250 mg/j 3 j puis 1 mg/kg/j) associe a du cyclophosphamide debute, avec un relai secondaire par de l’azathioprine. La patiente presente une amelioration progressive clinique et biologique (normalisation des ANCA), apres 3 mois d’evolution. Discussion Nous rapportons 2 cas de vascularites des petits vaisseaux (VPV) severes, avec atteinte neurologique, survenant a distance d’une vascularite des gros vaisseaux. Il faut differencier l’AT (granulome gigantocellulaire, rupture de la limitante elastique interne…) de l’atteinte arterielle temporale par d’autres vascularites (periarterite noueuse, PAM, GEAP…) L’atteinte temporale au cours d’une VPV a deja ete decrite, de meme que l’atteinte d’autres gros vaisseaux. Il existe souvent dans ces cas des signes cliniques extra-cephaliques, des atypies anatomopathologiques, une biologie ou des imageries evocatrices de VPV [1] . Inversement, les ANCA sont tres rarement positifs dans l’AT. Quelques cas d’AT concomitantes d’une VPV ont ete rapportes, surtout avec des PAM. Ces donnees doivent pousser le clinicien a realiser une biopsie d’artere temporale de maniere systematique en cas de symptomes cephaliques, et a en analyser les resultats en fonction du contexte clinique et biologique. Conclusion Cette association dans le temps de vascularites des gros puis des petits vaisseaux doit etre evoquee lors de l’apparition de symptomes inhabituels de l’arterite a cellules geantes afin d’adapter au mieux la prise en charge diagnostique et therapeutique de ces patients.