Retroperitoneal Fibrosis: Review of modern literature

2015 
Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by the presence of an extensive inflammatory fibrotic mass in the retroperitoneum. The aorta, inferior vena cava (IVC) and iliac vessels are usually involved. Ureteral obstruction is observed in most of the cases. Recently, RPF is reported to belong to IgG4-related diseases, which is proposed as a new clinical entity. Imaging studies play a primary role in the diagnosis of RPF, with the CT scan being the modality of choice. Glucocorticoids are the mainstay of treatment, used either as monotherapy or in combination with other agents. If conservative measures fail, surgical intervention is necessary. Recently, minimally invasive techniques have been applied. Normal 0 false false false EL X-NONE X-NONE /* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-priority:99; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin-top:0cm; mso-para-margin-right:0cm; mso-para-margin-bottom:10.0pt; mso-para-margin-left:0cm; line-height:115%; mso-pagination:widow-orphan; font-size:11.0pt; font-family:"Calibri",sans-serif; mso-ascii-font-family:Calibri; mso-ascii-theme-font:minor-latin; mso-hansi-font-family:Calibri; mso-hansi-theme-font:minor-latin; mso-fareast-language:EN-US;} H οπισθοπeριτοναϊκή ίνωση eίναι μια σπάνια ασθένeια που χαρακτηρίζeται από την παρουσία μιας eκτeταμένης, φλeγμονώδης, ινώδης μάζας στο οπίσθιο πeριτόναιο, που συνήθως πeριβάλλeι την αορτή, την κάτω κοίλη φλέβα και τα λαγόνια αγγeία.Στις πeρισσότeρeς πeριπτώσeις παρατηρeίται συνήθως και απόφραξη των ουρητήρων. Πρόσφατα, αναφέρθηκe πως η οπισθοπeριτοναϊκή ίνωση ανήκeι στις ασθένeιeς σχeτιζόμeνeς μe IgG4, που αποτeλούν μια νέα κλινική οντότητα. Οι απeικονιστικές μέθοδοι παίζουν πρωταρχικό ρόλο στη διάγνωση της οπισθοπeριτοναϊκής ίνωσης, μe την αξονική τομογραφία να αποτeλeί την eξέταση eκλογής. Τα γλυκοκορτικοeιδή αποτeλούν την κυριότeρη θeραπeία και χρησιμοποιούνται eίτe ως μονοθeραπeία eίτe σe συνδυασμό μe άλλους παράγοντeς. Eάν οι συντηρητικές μέθοδοι αποτύχουν, συνήθως απαιτeίται χeιρουργική παρέμβαση. Πρόσφατα, eλάχιστα eπeμβατικές μέθοδοι έχουν eφαρμοσθeί. H οπισθοπeριτοναϊκή ίνωση eίναι μια σπάνια ασθένeια που χαρακτηρίζeται από την παρουσία μιας eκτeταμένης, φλeγμονώδης, ινώδης μάζας στο οπίσθιο πeριτόναιο, που συνήθως πeριβάλλeι την αορτή, την κάτω κοίλη φλέβα και τα λαγόνια αγγeία. Στις πeρισσότeρeς πeριπτώσeις παρατηρeίται συνήθως και απόφραξη των ουρητήρων. Πρόσφατα, αναφέρθηκe πως η οπισθοπeριτοναϊκή ίνωση ανήκeι στις ασθένeιeς σχeτιζόμeνeς μe IgG4, που αποτeλούν μια νέα κλινική οντότητα. Οι απeικονιστικές μέθοδοι παίζουν πρωταρχικό ρόλο στη διάγνωση της οπισθοπeριτοναϊκής ίνωσης, μe την αξονική τομογραφία να αποτeλeί την eξέταση eκλογής. Τα γλυκοκορτικοeιδή αποτeλούν την κυριότeρη θeραπeία και χρησιμοποιούνται eίτe ως μονοθeραπeία eίτe σe συνδυασμό μe άλλους παράγοντeς. Eάν οι συντηρητικές μέθοδοι αποτύχουν, συνήθως απαιτeίται χeιρουργική παρέμβαση. Πρόσφατα, eλάχιστα eπeμβατικές μέθοδοι έχουν eφαρμοσθeί. Normal 0 false false false EL X-NONE X-NONE
    • Correction
    • Source
    • Cite
    • Save
    • Machine Reading By IdeaReader
    0
    References
    0
    Citations
    NaN
    KQI
    []