Double composante histologique au sein de lésions métastatiques d’un carcinome de Merkel

Introduction Le carcinome de Merkel (MCC) est une tumeur cutanee neuroendocrine agressive dont le diagnostic repose sur l’histologie couplee a l’immunohistochimie. L’evolution metastatique survient dans environ 50 % des cas, avec 30 % de deces a 5 ans du diagnostic. Nous rapportons un cas rare de differenciation heterogene au sein de lesions secondaires d’un MCC. Observation Un patient de 66 ans presentait un MCC de la joue gauche opere avec marges de 2 cm sans recherche de ganglion sentinelle. L’histologie montrait une proliferation tumorale faite de cellules arrondies basophiles riche en figures de mitoses, occupant l’ensemble du derme avec une pseudo-activite de jonction. L’immunohistochimie confirmait le diagnostic par le marquage cytoplasmique en dot par la CK2O, associe a une differenciation neuroendocrine (NE) avec marquage de la synaptophysine et de la chromogranine. Deux mois plus tard, une recidive locoregionale necessitait un curage cervico-parotidien. L’exploration histologique trouvait cette fois un contingent NE associe a un contingent malpighien avec marquage nucleaire de P40. Une radiotherapie sur le site du primitif et sur l’aire cervico-parotidienne etait pratiquee. A trois mois, la tomographie a emission de positons – tomodensitometrie (TEP-TDM) montrait une recidive a distance (ganglionnaire, hepatique, surrenalienne et osseuse). Une biopsie hepatique mettait en evidence une double composante tumorale : des fentes de cellules NE ayant perdu le phenotype « Merkel » a l’immunohistochimie (disparition du marquage par la CK20, la chromogranine et la synaptophysine), melees a des amas carcinomateux a differenciation malpighienne exprimant le P40. La recherche du polyomavirus du carcinome de Merkel (MCPyV) n’a pu etre realisee sur le primitif en raison du fixateur utilise. Elle est revenue positive sur la biopsie hepatique et sur la piece d’exerese parotidienne, confortant l’hypothese de metastases de MCC ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Une differenciation heterogene au sein de lesions secondaires de MCC est rare. Des composantes malpighiennes, sarcomateuses, leiomyosarcomateuses, neuroblastiques, rhabdomyoblastiques et eccrines sont decrites. Nous rapportons une double differenciation, NE et malpighienne, particuliere du fait de l’apparition secondaire du contingent malpighien sur la metastase parotidienne puis de la disparition des marqueurs NE sur une metastase a distance. Notre cas souleve la question de l’origine des cellules de Merkel, encore debattue, qui pourraient alors provenir des cellules souches pluripotentes epidermiques plutot que de la crete neurale. Conclusion Nous rapportons un cas unique de MCC dont le primitif n’exprime que la differenciation NE, faisant place a une double composante NE et malpighienne dans la metastase parotidienne et essentiellement malpighienne dans la metastase hepatique. La detection du MCPy peut aider a redresser le diagnostic lorsqu’il existe des differenciations aberrantes.