Des angiomes d’apparition brutale révélateurs de maladie systémique☆

Introduction Les angiomes sont tres courants lors de l’examen cutane d’un patient. Exceptionnellement, ils peuvent contribuer au diagnostic d’une maladie systemique. Nous rapportons une observation clinique ou l’apparition d’angiomes a permis le diagnostic de POEMS syndrome. Observation Une femme de 50 ans etait hospitalisee en medecine interne pour le bilan d’une asthenie evoluant depuis 2 ans. L’examen clinique revelait une hepatosplenomegalie, une polyadenopathie, des oedemes des membres inferieurs, une acrocyanose et de nombreux papulo-nodules cutanes du tronc et de la racine des membres, de couleur rubis ou chair, apparus brutalement 2 ans plus tot. Le bilan biologique mettait en evidence une hypothyroidie et une IgA lambda monoclonale au seuil de detection, dans le sang et les urines. La biopsie cutanee d’une papule couleur chair montrait une proliferation capillaire dans le derme avec des cellules endotheliales globuleuses obliterant la lumiere des vaisseaux et des espaces dilates donnant un aspect de glomerule renal. Il s’agissait d’hemangiomes glomeruloides faisant evoquer le diagnostic de POEMS syndrome. Ce diagnostic etait confirme par EMG et une biopsie osteomedullaire, qui revelaient une polyradiculonevrite demyelinisante et un infiltrat medullaire plasmocytaire monotypique IgA lambda. Discussion Le POEMS syndrome, affection multisystemique rare, vient de l’acronyme anglais de Polyneuropathy , Organomegaly , Endocrinopathy , Monoclonal protein , Skin changes . Deux criteres obligatoires sont necessaires au diagnostic : la polyneuropathie et l’infiltration lymphoplasmocytaire monoclonale. La physiopathologie de ce syndrome est mal expliquee, avec un probable role des cytokines des plasmocytes tumoraux et du VEGF, qui seraient responsables d’une osteosclerose, une neo-angiogenese et un œdeme par augmentation de la permeabilite vasculaire. Les atteintes cutanees les plus frequentes sont une hyperpigmentation diffuse ou predominant aux plis (90–93 % des cas), un epaississement cutane sclerodermiforme des extremites et du tronc (63–85 %), une hypertrichose (71–81 %) et une hyperhidrose (51–66 %). Sont moins frequemment decrits des angiomes (29 %), des leuconychies, un hippocratisme digital, un syndrome de Raynaud, une lipoatrophie faciale. Quand ils sont presents, les angiomes sont acquis, multiples, d’apparition brutale, et peuvent etre de differents types histologiques : microveinulaires, capillaires simples, angio-histiocytomes a cellules plurinucleees, ou glomeruloides. Ces derniers sont rares mais caracteristiques du POEMS. Ils ne sont toutefois pas pathognomoniques. Conclusion Au vu de cette observation, la survenue brutale d’angiomes multiples chez un adulte dans un contexte d’asthenie doit faire pratiquer une biopsie cutanee. La mise en evidence d’angiomes glomeruloides est non specifique mais tres suggestive de POEMS syndrome, et doit faire completer les explorations a la recherche d’une polyneuropathie et d’une immunoglobuline monoclonale.