Deux cas d’angiomatose dermique diffuse chez des patientes dialysées

Introduction L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une entite clinico-histologique rare. La premiere description anatomoclinique de l’ADD a ete publiee par Krell et al. en 1994. Cette premiere description clinique faisait etat d’ulceres des membres inferieurs chez deux patientes polyvasculaires. Nous rapportons deux cas survenus chez des patientes dialysees d’evolution fatale. Observations Cas no 1 : une patiente de 59 ans, aux antecedents de nephropathie diabetique dialysee, etait hospitalisee pour le bilan de placards nodulaires violaces des cuisses s’etant progressivement necroses puis ulceres. L’examen clinique mettait en evidence deux vastes ulcerations hyperalgiques des cuisses, tres creusantes et prenant un aspect pseudo angiomateux au pourtour ( Fig. 1 ). La biopsie cutanee trouvait une proliferation de vaisseaux de petit calibre associee a des elements mononuclees de disposition perivasculaire sans depot calcique mis en evidence par la coloration de von Kossa. Devant l’absence d’elements en faveur d’une calciphylaxie et devant l’aspect clinique tres particulier, une ADD etait evoquee. L’evolution etait rapidement pejorative et la patiente decedait brutalement dans un contexte sceptique. Cas no 2 : une patiente de 6 ans presentait initialement un placard necrotique de la face interne de la cuisse droite dans un contexte de nephropathie chronique non etiquetee et d’hemodialyse. Une premiere biopsie cutanee concluait a une angiodermite necrosante. Six mois plus tard apparaissaient deux nouveaux placards douloureux necrotiques de la cuisse gauche s’etant secondairement ulceres a l’emporte-piece ( Fig. 2 ). Une deuxieme biopsie cutanee mettait en evidence une proliferation dermique de petits capillaires posant le diagnostic d’ADD. La recherche d’une etiologie secondaire n’a pu etre realisee en raison du deces brutal de la patiente. Discussion L’ADD est une dermatose rare se manifestant histologiquement par une proliferation benigne des capillaires au sein du derme pouvant etre associe a des maladies systemiques ou locales provoquant une vasculopathie occlusive ou inflammatoire telles que le syndrome des antiphospholipides, la calciphylaxie ou les fistules arterioveineuses. Conclusion Nous rapportons deux cas d’ADD d’evolution rapidement pejorative dans un contexte de nephropathie chronique dialysee.