Un pyoderma gangrénosum récalcitrant compliqué d’un syndrome d’activation macrophagique : intérêt des immunoglobulines !

Introduction Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) est defini par un ensemble de signes cliniques et biologiques lies a une proliferation histiocytaire benigne. Le SAM peut etre primitif ou secondaire (maladies systemiques, neoplasies, infections). Le SAM secondaire en rapport avec un pyoderma gangrenosum (PG) est exceptionnel. Nous rapportons le cas d’un PG idiopathique recalcitrant complique d’un SAM traite efficacement par une cure des immunoglobulines. Observation Une patiente âgee de 43 ans etait transferee a notre service pour une ulceration cutanee au niveau de la region fessiere. L’histoire de la maladie avait debute par un nodule inflammatoire au niveau de la region fessiere droite suite a une injection intra-musculaire, L’examen somatique a l’admission ne trouvait pas d’adenopathie ni d’hepatosplenomegalie ni de fievre. L’examen dermatologique notait une ulceration de grande taille s’etendant de la region fessiere au flanc droit, avec un bourrelet creuse de clapiers sous mines. Devant l’aspect clinique, le phenomene de pathergy , la resistance aux traitements antibiotiques et l’aspect histologique nous avons retenu le diagnostic de PG. Un bilan etiologique clinique, radiologique, biologique et une colonoscopie etaient normaux. Le diagnostic d’un PG idiopathique etait retenu. La patiente etait traitee initialement par une corticotherapie generale a la dose de 1 mg/kg/j avec disulone 100 mg/j. L’evolution etait partiellement favorable avec apparition d’un diabete cortico-induit motivant la degression des corticoides et l’introduction du thalidomide a la dose de 200 mg/j. L’evolution etait marquee par l’apparition d’une fievre avec a la biologie une hyperferritinemie, une bicytopenie, une hypertriglyceridemie, une cytolyse hepatique, un taux eleve des LDH et une image d’hemophagocytose au myelogramme. Le diagnostic de SAM compliquant un PG etait retenu. Deux cures de veinoglobulines a la dose 1 g/kg/j pendant 2 jours a 1 mois d’intervalle etait prescrites. Discussion L’association d’un SAM a un PG est exceptionnelle. En effet, il n’existe que 5 cas rapportes dans la litterature. Cette association peut se voir dans 2 situations differentes : la premiere est que le PG est en lui-meme l’expression clinique d’un SAM, la seconde est que le SAM est une complication systemique du PG. A priori, chez notre patiente, le SAM serait une complication du PG puisqu’il est apparu secondairement au cours de l’evolution. Par ailleurs, le caractere recalcitrant du PG chez notre patiente pourrait etre explique par la survenue du SAM. Conclusion Le PG peut se compliquer d’un SAM qui peut aggraver le pronostic et poser une difficulte therapeutique.