Proteines humaines responsables de la degradation du reticulum endoplasmique (er)

L'invention concerne la degradation de proteines par la voie ubiquitine-proteasome. Plus particulierement, l'invention concerne la degradation de proteines dans l'ER, y compris le regulateur de permeabilite transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR) par la voie ubiquitine-proteasome. L'invention concerne egalement des methodes et compositions d'inhibition de cette degradation et d'activation de la maturation de ΔF508 dans un CFTR fonctionnel, ainsi que de comprehension du role de la perte de fonction du CFTR dans la fibrose kystique. L'invention concerne enfin la decouverte de proteines responsables du transfert d'ubiquitine dans ΔF508, CFTR et α1-AT.