Hépatite auto-immune associée à une granulomatose septique chronique chez une fille de 2 ans

Resume Introduction La granulomatose septique chronique est un deficit immunitaire primitif rare hereditaire a l’origine d’infections a repetition et d’une susceptibilite accrue aux maladies auto-immunes. Notre but, a travers l’observation d’une fille presentant une granulomatose septique chronique associee a une hepatite auto-immune, est d’analyser les particularites cliniques, therapeutiques et evolutives des manifestations auto-immunes dans cette situation. Observation clinique Cette enfant âgee de 18 mois a ete admise pour l’exploration d’une hepatomegalie. Ses deux sœurs etaient decedees dans un contexte infectieux. Les explorations ont revele une cytolyse hepatique avec un taux de gammaglobulines plasmatiques normal et des auto-anticorps negatifs. L’examen histopathologique d’une biopsie hepatique a montre la presence d’une fibrose portale associee a une hepatite d’interface en faveur d’une hepatite auto-immune. Sous corticotherapie et azathioprine, une amelioration clinique et la normalisation des transaminases a ete observee. A l’âge de 2 ans, l’enfant a ete rehospitalisee dans un tableau de septicemie a staphylocoque dore avec de multiples localisations (infection cutanee, osteoarthrite du coude droit, pneumopathie, abces fessier). Le bilan immunitaire a mis en evidence une granulomatose septique chronique. Une antibiotherapie adaptee et une reanimation intensive n’ont pu eviter une issue fatale. Conclusion Le diagnostic d’une granulomatose septique chronique, qui peut etre associee a une maladie auto-immune, doit etre precoce afin d’instaurer un traitement approprie, d’ameliorer la qualite de vie et de diminuer la mortalite.