[Resistant acquired bullous epidermolysis with severe ocular involvement: the success of extracorporeal photochemotherapy].

Introduction. L'epidermolyse bulleuse acquise peut laisser des sequelles fonctionnelles graves. Les lesions resistent parfois aux traitements. Observation. Un homme de 25 ans, d'origine africaine, etait atteint d'une epidermolyse bulleuse acquise severe comportant outre des bulles tendues sur les zones de frottement, une atteinte oculaire majeure avec synechies cicatricielles et symblepharon ayant conduit a une quasi-cecite par taies corneennes. Le diagnostic d'epidermolyse bulleuse acquise etait confirme par les resultats de l'immunomicroscopie electronique. Les traitements immunosuppresseurs classiques (corticotherapie generale, azathioprine, ciclosporine) avaient echoue et la maladie continuait a evoluer, engageant de plus en plus le pronostic visuel. L'introduction d'un traitement par photochimiotherapie extra-corporelle a permis d'enrayer le processus inflammatoire. Apres avoir recu 32 seances au total, les lesions sont devenues purement cicatricielles et tout traitement a pu etre interrompu sans recidive avec un recul de 9 mois. La tolerance du traitement a ete parfaite. Des interventions oculaires de remplacement prothetique des 2 cornees ont ete envisagees. Discussion. Cette observation demontre l'efficacite de la chimiotherapie extracorporelle qui peut etre essayee en cas d'echec des autres traitements.