Mortalité du SJS-NET et impact de la ciclosporine : étude rétrospective de 130 patients

Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la necrolyse epidermique toxique (NET) ont une mortalite globale de 22 %. Le but de ce travail etait d’evaluer l’interet de la ciclosporine prescrite de facon protocolisee dans un centre expert. Patients et methodes Une etude retrospective etait realisee incluant l’ensemble des patients consecutifs hospitalises dans le centre pour SJS-NET de janvier 2005 a mars 2014. La ciclosporine etait administree per os (3 mg/kg/j) en l’absence de sepsis, d’hypertension arterielle non-controlee ou d’insuffisance renale chronique. Une evaluation sequentielle clinique, biologique etait menee. L’analyse de la mortalite avec ou sans ciclosporine etait effectuee avec une courbe de Kaplan-Meier et un test de log-rank. Une analyse univariee des facteurs associes a la mortalite etait realisee. Enfin, un modele mixte etait utilise pour l’analyse de la survie et l’evolution du decollement avec ou sans ciclosporine. Resultats Cent trente patients consecutifs etaient inclus dont 67 femmes (51,9 %) d’âge moyen 47 ± 19,6 ans. Soixante-quinze (57,7 %) etaient traites par ciclosporine. La surface moyenne decollee-decollable a J0 etait de 13,7 ± 17,7 %. Le SCORTEN a J0 etait de 1,46 ± 1,17 (0–7). Vingt-trois patients etaient intubes. Neuf deces etaient observes (7 %) sans influence de la ciclosporine (RR : 0,75 [0,20–2,7]). Les facteurs associes a la mortalite comprenaient les antecedents de cancer (RR : 5 [1,2–20,1]), l’insuffisance hepatique (RR : 94,1 [7–709]), la survenue d’une insuffisance renale aigue (RR : 5,9 [1,3–26,2]), le recours a la ventilation mecanique (RR : 29,6 [3,6–241,1]). Le decollement moyen du groupe sans ciclosporine etait significativement inferieur a j0 (9,7 % vs 16,5 %). Le decollement tendait a augmenter dans le bras sans ciclosporine sans etre significatif. L’initiation de la reepithelialisation etait plus rapide sous ciclosporine ( p  = 0,049). Discussion Cette serie incluant l’ensemble des patients consecutifs pris en charge en dermatologie (80 %) et reanimation (20 %) montre un taux de mortalite global de 7 % sur les 10 dernieres annees. Les facteurs explicatifs autres que la ciclosporine devant etre pris en compte sont l’amelioration des soins symptomatiques et des defaillances d’organe et une admission plus precoce. Cette serie importante confirme la tendance a l’arret de la progression du decollement et le debut de reepithelialisation plus precoce dans le groupe ciclosporine. Ceci pourrait etre lie d’apres une publication recente a un effet des inhibiteurs de la calcineurine sur la migration cutanee de progeniteurs medullaires, favorisant ainsi la cicatrisation. Conclusion La prise en charge du SJS-TEN incluant l’amelioration des soins symptomatiques et des defaillances d’organe, la ciclosporine precoce, pourraient contribuer a une amelioration du taux de mortalite.