SARCOMA EPITELIOIDE DE VULVA: REVISÃO DE LITERATURA

O sarcoma epitelioide de vulva e uma rara neoplasia, responsavel por 2% dos sarcomas epitelioides. Localiza – se frequentemente em regiao de grandes labios em pacientes jovens, que sao confundidas com os diagnosticos diferenciais de granuloma infeccioso, cistos de Bartholin, fibroma, lipoma entre outros. Diferencia –se  histologicamente no tipo proximal, o qual apresenta maiores dimensoes, comportamento agressivo e pior prognostico; e no tipo distal, acometendo mulheres em idade reprodutiva, com dimensao de ate 10cm, diagnostico tardio e metastase precoce. Nao ha consenso absoluto quanto a terapeutica de eleicao, existindo as opcoes de vulvectomia radical com reconstrucao, hemivulvectomia, exerese com margens amplas, quimioterapia. Prognostico e sombrio, independente do tipo histologico, apresentando sobrevida media no tipo distal de 3 anos e no tipo proximal de 9 meses.