Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH)

Die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) ist eine seltene histiozytare Erkrankung (Inzidenz: 0,2–2,0/100 000 Kinder unter 15 Jahren) mit einem sehr heterogenen klinischen Verlauf. Spontane Regressionen werden ebenso beobachtet wie chronische Reaktivierungen. Das klinische Spektrum reicht von einem isolierten Befall des Skeletts oder der Haut, bis hin zur ausgedehnten Multiorganerkrankung mit einem progredienten und lebensbedrohlichen Verlauf. Das diagnostische und therapeutische Vorgehen konnte durch prospektive internationale Studien der Histiocyte Society standardisiert werden. Dies resultiert in einer Verbesserung von Heilungsrate und Prognose. Je nach Krankheitsausdehnung reicht die Behandlungsstrategie von einer abwartenden Haltung oder dem Einsatz einer lokalen/topischen Therapie bei monosystemischer LCH (single system LCH; SS-LCH) bis hin zur systemischen Chemotherapie bei multisystemischer LCH (MS-LCH). Auch auf dem Gebiet der Grundlagenforschung konnten in den letzten Jahren grose Fortschritte im Hinblick auf ein besseres Verstandnis der Biologie und Pathogenese der Erkrankung erzielt werden. Die dabei gewonnenen Informationen werden als Grundlage fur neue Therapieansatze dienen.