Forme très amyotrophique et invalidante d’une sclérodermie masculine

La sclerodermie systemique (SS) est une maladie rare qui se caracterise par des anomalies de la microcirculation et des lesions desclerose cutanee et/ou viscerale. Les lesions de sclerose cutanee peuvent etre modestes ou etendues. Elle touche avec predilection les femmes, sa physiopathologie est mal connue et chez l'homme l'existence d'un facteur declenchant environnemental est discutee. Le sexe masculin semble etre, un critere pejoratif d'evolution. A ce propos, nous rapportons un cas exceptionnel de SS masculine a presentation atypique. Un malade, âge de 41 ans, suivi pour uneSS. Le diagnostic etait retenu devant une sclerose cutanee diffuse et une sclerodactylie, il avait par ailleurs une rarefaction des anses capillaires a la capillaroscopie et une hypotonie du sphincter du bas œsophage a la manometrie. L'interrogatoire ne retrouvait pas de facteur declenchant. L'examen physique trouvait une sclerose diffuse avec amyotrophie tres importante et limitation des mouvements au niveau des 4 membres a l'origine d'une impotence fonctionnelle. Le bilan d'amaigrissement (bilan thyroidien, glycemie, enzymes musculaires, marqueurs tumoraux...) etait normal. La biopsie cutanee etait en faveur d'une SS. IL etait traitee par de la colchicine et des seances regulieres de reeducation physique, l'evolution est restee stable.