P183 - Insuffisance surrénalienne : étude rétrospective tunisienne à propos de 92 cas

Objectifs preciser les caracteristiques epidemiologiques et clinico-biologiques de l’insuffisance surrenalienne, identifier les situations d’urgences, et adapter la prise en charge. Materiels et Methodes etude retrospective sur 17ans recensant 92 patients suivis pour insuffisance surrenalienne. Resultats la population comporte 44 garcons et 48 filles. L’âge de nos patients lors du diagnostic variait entre 7jours et 14ans 9mois. L’origine centrale a ete retenue chez 54 malades et l’origine peripherique dans 38 cas. L’insuffisance surrenalienne centrale est dominee par le panhypopituitarisme : 44 cas, suivi par l’adrenoleucodystophie : 9 cas. L’origine peripherique de l’insuffisance surrenalienne a ete confirmee dans 38 cas. Les etiologies de l’origine peripherique recensees comportent l’hyperplasie congenitale des surrenales retrouvee chez15 malades, suivie du syndrome des 3A retenue dans 9 cas. L’ambiguite sexuelle a ete notee chez 10 malades dont un cas de PHM. Une polyendocrinopathie auto immune a ete retrouvee dans 6 cas. Un ttt hormonal substitutif a ete prescris dans tous les cas. Conclusion l’insuffisance surrenale est une pathologie rare mais potentiellement grave en raison du risque d’insuffisance surrenale aigue pouvant etre parfois letale en l’absence d’un traitement rapide et adaptee.