Fibrosarcome infantile simulant un hémangiome type rapidly involuting congenital hemangioma (RICH)

2008 
Resume Introduction Les hemangiomes sont frequents mais un aspect ou une evolution inhabituels doivent alerter le clinicien. Les hemangiomes congenitaux, en particulier, l’hemangiome congenital de regression rapide ( rapidly involuting congenital hemangioma [RICH]) peuvent comporter un risque d’erreur de diagnostic avec des tumeurs malignes congenitales comme le fibrosarcome infantile (encore appele fibrosarcome congenital infantile). Dans ce cas, le diagnostic histologique peut rester hesitant comme dans le cas rapporte. Observation Un nouveau-ne avait, a la naissance, une lesion angiomateuse de la plante du pied gauche, consideree initialement comme un hemangiome congenital. L’examen anatomopathologique concluait a un hemangiome immature infantile tres remanie. Apres l’intervention chirurgicale, la tumeur augmentait de taille en huit semaines. Une relecture des lames histologiques conduisait au diagnostic de fibrosarcome infantile. Ce diagnostic a ete confirme par la presence d’une translocation specifique du fibrosarcome infantile (ETV6/NTRK3). Conclusion Il existe un risque d’erreur de diagnostic chez un nouveau-ne entre une tumeur angiomateuse de RICH et les tumeurs malignes congenitales (en particulier le fibrosarcome infantile). Le clinicien doit etre attentif vis-a-vis de ce type de lesion et mettre en œuvre les moyens diagnostiques necessaires.
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