Une aortite atypique : atteinte de l’artère pulmonaire dans une vascularite à ANCA anti-PR3+

Introduction Les vascularites a ANCA font partie des vascularites des vaisseaux de petit calibre, dans la classification de Chapel Hill. Nous rapportons le cas d’une patiente ayant une vascularite a ANCA anti-PR3+ avec une atteinte de l’artere pulmonaire, d’evolution favorable sous immunosuppresseurs. Observation Une femme de 52 ans presente, en mai 2017, une pancreatite auto-immune nodulaire, sans augmentation des IgG4 seriques et un bilan immunologique (dont les ANCA) negatif. Elle est traitee par une corticotherapie 1 mg/kg avec un sevrage progressif de mai a septembre 2017. L’evolution est favorable avec une disparition des symptomes de la pancreatite. Elle decrit depuis le mois d’aout, sous 10 mg de prednisone, l’apparition d’une fievre vesperale, d’arthralgies inflammatoires avec arthrites. Au mois de septembre, a l’arret de la cortisone apparait un tableau progressif de pansinusite. Au controle de l’imagerie du pancreas, au mois de septembre, on note l’amelioration de la pancreatite nodulaire et l’apparition de trois nodules pulmonaires. Le bilan infectieux est negatif, l’echographie cardiaque trans-œsophagienne ne retrouve pas d’argument pour une endocardite. Le scanner des sinus retrouve une pansinusite. Une biopsie des sinus est realisee, retrouvant une necrose riche en polynucleaires neutrophiles sans pathogene infectieux. La patiente est traitee par une premiere ligne d’antibiotherapie pendant 15 jours sans efficacite, puis nous est transferee dans notre service au mois d’octobre 2017. La patiente presente une fievre a 40°, avec un amaigrissement de plus de 10 kg en 2 mois. Elle presente depuis 15 jours des paresthesies des membres inferieurs. On retrouve le tableau de pansinusite. Biologiquement, la CRP est a 136 mg/L, sans hyperleucocytose, la lipase est normale ainsi que la fonction renale. On note une hematurie microscopique transitoire, sans proteinurie. Le bilan infectieux est negatif. Le bilan immunologique retrouve des c-ANCA anti-PR3+ a 4,6 AI, et des ACAN 1/320 sans specificite. Les IgG4 seriques sont normaux et la recherche de lymphoplasmablastes est negative. L’immunophenotypage lymphocytaire ne retouve pas de proliferation T ou B. La biopsie renale retrouve un parenchyme normal. L’electromyogramme retrouve une neuropathie severe axonale compatible avec une multinevrite. Le scanner thoracique retrouve de multiples nodules pulmonaires dont certains sont excaves et une image arterielle pulmonaire. En effet, il existe un epaississement parietal irregulier du tronc arteriel pulmonaire avec un element endoluminal ; il existe aussi une atteinte de l’aorte thoracique ascendante par contiguite. Le scanner sera repete a 15 jours d’intervalle, on notera la stabilite de cette atteinte arterielle mais la majoration des nodules pulmonaires. Le TEP scanner retrouvera une fixation de l’aorte et du tronc arteriel pulmonaire. Devant l’aggravation clinique de la patiente sur le plan pulmonaire et neurologique, il est decide de debuter un traitement par prednisone 1 mg/kg et 4 perfusions hebdomadaires de rituximab 375 mg/m 2 , le 27/10/2017. Des le premier mois apres le debut du traitement, on note une amelioration clinique de la neuropathie, de la pansinusite et la disparition de la fievre. La CRP se negative. Le scanner thoracique retrouve une amelioration des nodules pulmonaires, ainsi qu’une regression de la vascularite du tronc arteriel pulmonaire et une disparition de l’element endoluminal sans signe de lesions emboliques. Discussion Il est decrit, dans la litterature, une patiente ayant une maladie de Wegener a ANCA negatifs avec une lesion endoluminale de l’artere pulmonaire, retrouvant a la biopsie des lesions de vascularite et de granulome [1] . L’evolution est favorable sous corticotherapie et cyclophosphamide. Une vascularite anti-MPO est decrite avec une stenose de l’artere pulmonaire [2] . Il est rapporte dans la litterature 8 cas d’aortite (ne touchant pas les arteres pulmonaires) associes aux vascularites a ANCA ; et deux cas d’aortite avec vascularite a ANCA induit par anti-TFN ou bevacizumab. Conclusion Les vascularites a ANCA peuvent concerner rarement l’aorte et les arteres pulmonaires, avec meme parfois des images endoluminales compliquant alors le diagnostic. L’evolution de cette atteinte est favorable sous immunosuppreseurs classiques.