Teratoma retroperitoneal toracoabdominal neonatal: abordatge transdiafragmàtic

espanolIntroduccion. Los teratomas retroperitoneales represen- tan solo el 3.5% de los tumores de celulas germinales. Pre- sentamos el caso de una lactante de un mes de vida con un gran teratoma retroperitoneal toracoabdominal derecho. Caso clinico. Lactante que ingresa al mes de vida por sintomatologia de distension abdominal progresiva, esta- camiento pondoestatural, posicion de opistotonos de ca- beza y tronco y dificultad respiratoria. La radiografia de abdomen muestra calcificaciones. Los niveles de alfa-feto- proteina eran moderadamente elevados para la edad de la paciente. La ecografia, tomografia y la resonancia magne- tica mostraban la relacion de la tumoracion con los gran- des vasos y una hidronefrosis derecha de un rinon de loca- lizacion anterior con visualizacion de una imagen de elevacion del diafragma interpretada como secundaria a la compresion por la tumoracion. La complicada reseccion quirurgica se llevo a cabo mediante abordaje abdominal y transdiafragmatico porque la tumoracion tenia un doble componente toracoabdominal en reloj de arena. Comentario. El abordaje transdiafragmatico puede ser util en situa ciones especiales cuando los grandes vasos es- tan implicados y a la vez hay un componente toracico. No hemos tenidos secuelas en la localizacion final ni en la funcion del diafragma. Solo el rinon derecho que tenia una alteracion en la morfologia, localizacion e importante hidronefrosis en la intervencion, persiste con una baja funcion. Al tratarse de un teratoma inmaduro, cada tres meses se controlan estrictamente los niveles de alfa-feto- proteina y se repiten las tecnicas de imagen. catalaIntroduccio. Els teratomes retroperitoneals represen- ten nomes el 3.5% dels tumors de cel·lules germinals. Pre- sentem el cas d’una lactant d’un mes de vida amb un gran teratoma retroperitoneal toracoabdominal dret. Cas clinic. Lactant que ingressa al mes de vida tramesa pel seu pediatre per simptomatologia de distensio abdo- minal progressiva, estancament pondoestatural, posicio d’opistotons de cap i tronc i dificultat respiratoria. La ra- diografia d’abdomen mostra calcificacions. Els nivells d’al- fafetoproteina van ser moderadament elevats per l’edat de la pacient. L’ecografia, la tomografia i la ressonancia magnetica mostraven una gran massa abdominal en rela- cio amb els grans vasos i una hidronefrosi dreta d’un ronyo de localitzacio anterior amb visualitzacio d’una imatge d’elevacio del diafragma interpretada com a secundaria a la compressio per la tumoracio. La complicada reseccio quirurgica es va dur a terme per abordatge abdominal i transdiafragmatic perque la tumoracio tenia un doble component toracoabdominal en rellotge de sorra. Comentari. L’abordatge transdiafragmatic pot ser util en situacions especials quan hi estan implicats els grans va- sos i, a la vegada, hi ha un component toracic. No s’ha pro- duit paralisi frenica. Nomes el ronyo dret que tenia una al- teracio en la morfologia i la localitzacio i una hidronefrosi important en la intervencio, persisteix amb una baixa fun- cio. Com que es tractava d’un teratoma immadur, cada tres mesos es controlen estrictament els nivells d’alfafetopro- teina i es repeteixen les tecniques d’imatge ecografiques. EnglishIntroduction. Teratomas comprise only 3.5% of germ cell tumors. We report a case of a 1-month-old girl who was diagnosed with a large retroperitoneal thoracoabdo- minal teratoma. Case report. Her presenting features included an ex- panding abdominal girth, failure to thrive and progressive respiratory distress. An abdomen X-Ray showed calcifica- tions, and alpha-fetoprotein levels were moderately eleva- ted. Additional studies included abdomen US, CT and MRI, which showed a large abdominal mass adjacent to the great vessels with an hour-glass shaped intrathoracic ex- tension, and an anteriorly displaced right hydronephrotic kidney. The surgical intervention was performed using a combined abdominal and transdiaphragmatic approach. Pathology showed immature teratoma. Discussion. A transdiaphragmatic surgical approach may be very useful in scenarios where the great vessels are involved and the mass extends into the chest. In our case, this approach was very successful, allowing for a complete resection without resulting in phrenic paralysis. The right kidney, which was displaced and hydronephrotic at diag- nosis, has remained with low function. The patient is currently being followed every three months with imaging studies and alpha-fetoprotein levels