Le chondrosarcome intracrânien. À propos d’un cas et revue de la littérature

Introduction Le chondrosarcome intracrânien est une tumeur cartilagineuse maligne, d’agressivite locoregionale. La localisation extrasquelettique intracrânienne reste rare (0,15 a 0,20 % de l’ensemble des tumeurs primitives intracrânienne). Les facteurs pronostics sont actuellement mal connus. Aucun protocole therapeutique n’est standardise. Patient et methode Les auteurs rapportent l’observation d’une patiente âgee de 26 ans, sans aucun antecedent particulier, qui a presente une tumefaction douloureuse frontotemporale droite d’installation progressive en 2 mois d’evolution. L’examen tomodensitometrique cerebral a mis en evidence un amincissement avec rupture corticale par endroits de la grande aile du sphenoide droit associe a une masse adjacente de densite tissulaire temporale droite se rehaussant fortement apres injection de produit de contraste. Le temps operatoire a retrouve un processus strictement extradural avec une infiltration du feuillet externe de la dure-mere. L’exerese tumorale etait macroscopiquement totale. Resultats L’etude anatomopathologie de la piece operatoire a revele une proliferation massive associe a de nombreuses plages cartilagineuses composees de chondrocytes irregulierement repartis et peu differencies, cet aspect histologique etait en faveur d’un chondrosarcome crânien. Dix mois plus tard, la patiente a consulte pour une masse douloureuse fronto-orbitaire droite associee a une exophtalmie homolaterale. Un deuxieme geste operatoire lui a ete propose. Les suites operatoires etaient simples. Une radiotherapie ciblee a suivi le second geste operatoire. L’evolution clinique est restee stable. Conclusion Le chondrosarcome intracrânien est une entite rare avec peu de consensus sur la chirurgie et les options de gestion d’adjuvant. L’agressivite locoregionale de cette pathologie justifie une prise en charge souvent urgente. Aucun protocole therapeutique standardise n’est etabli dans cette entite anatomopathologie. Plusieurs options sont possibles a savoir un traitement conservateur, une chirurgie et/ou une radiotherapie. Une surveillance clinique et radiologique de maniere reguliere, prolongee sur le long terme, s’impose, ce qui permettra de discuter la rechirurgie et la reirradiation.