Tumores germinales malignos extracerebrales en niños y adolescentes: resultados del protocolo tgm 95 en una institución

Objetivos: Evaluacion de las caracteristicas clinicas y los resultados terapeuticos de los tumores germinales malignos (TGM) extra cerebrales tratados segun los lineamientos del protocolo TGM 95 de la Sociedad Francesa de Oncologia Pediatrica (SFOP) en una sola institucion. Pacientes y Metodos: Entre septiembre de 1995 y septiembre de 2005, 110 pacientes (pts) nuevos consecutivos con tumores germinales extra cerebrales fueron registrados en nuestra institucion, 62 de los cuales eran malignos, todos ellos fueron evaluados. El primer gesto diagnostico terapeutico fue la gonadectomia inicial o la deteccion de niveles elevados de marcadores tumorales. Los pacientes fueron tratados segun los lineamientos del Protocolo TGM 95 de la SFOP. Para la enfermedad estadio I-II completamente resecada y con marcadores positivos, se utilizo una estrategia de expectacion y seguimiento. Para los casos avanzados de diseminacion hematogena o niveles de alfa fetoproteina superiores a 15.000 ng/ml se empleo el regimen "VIP" (Etoposido, ifosfamida y cisplatino) 4-6 ciclos. El resto de los casos fue tratado con el regimen VBP (vinblastina, bleomicina y cisplatino) 3-5 ciclos. Resultados: La mediana edad para el grupo fue 12.1 (r: 0-17) anos. Varones: 30; mujeres:32 (V/M: 0.94). La signo sintomatologia clinica vario segun la localizacion y la extension tumoral. Hubo 13 (21) pacientes en estadio I y 9 (14,5) en estadio II (35,5). En estadio III y 18 (29) en estadio IV. Ocho (12,9) fueron tumores puros del saco vitelino. Cincuenta (80.6) fueron TGM mixtos con variadas combinaciones de componentes malignos teratomatosos. Dos (3,2) fueron teratomas inmaduros de alto grado. Veintiseis (41,9) fueron de origen ovarico, 25 (40,3) testiculares., 6 (9,7) sacrococcigeos, 3 (4,8) mediastinales y 2 (3,2) de otra localizacion. Catorce pacientes en estadio I-II y enfermedad inicialmente resecada en forma completa, no recibieron quimioterapia luego del a cirugia.