Controversias del tratamiento con hormona de crecimiento en pacientes con síndrome de Prader-Willi

2019 
espanolIntroduccion: El tratamiento con hormona de crecimiento (GH) en pacientes con sindrome de Prader-Willi (SPW) esta aprobado en Europa desde 2001. A diferencia de otras indicaciones de la GH, su uso no solo esta enfocado a incrementar la talla final, sino tambien a mejorar la composicion corporal, la fuerza muscular y la capacidad cognitiva. Sin embargo, sigue habiendo dudas sobre los beneficios reales del tratamiento y sus potenciales efectos adversos. Este hecho limita en parte el uso de la GH, y dificulta que se beneficien de manera sistematica todos los pacientes susceptibles de ser tratados. Material y metodos: Se ha realizado una revision de la literatura en Pubmed introduciendo «Prader-Willi» y «hormona de crecimiento» como palabras clave, en ingles y castellano, sin limite de fecha de publicacion. Resultados: Se discuten los condicionantes que tradicionalmente han limitado el uso de la terapeutica con GH, y se actualizan ciertos aspectos controvertidos, como la edad de inicio del tratamiento y su prolongacion en la edad de transicion y la edad adulta. Conclusiones: El tratamiento con GH es seguro y eficaz en pacientes con SPW. La GH produce una mejora en el crecimiento, pero tambien aporta beneficios importantes en la composicion corporal, el perfil metabolico y la funcion cognitiva. El inicio del tratamiento deberia ser lo mas precoz posible, preferiblemente antes del ano de edad. EnglishIntroduction: Treatment with growth hormone (GH) in patients with Prader Willi syndrome (PWS) has been approved in Europe since 2001. Unlike other GH indications, its use is not only focused on increasing final height, but also on improving body composition, muscular strength and cognitive capacity. However, there are still uncertainties regarding the real benefits of the treatment and its potential adverse effects. This partly limits the use of GH and prevents that every potential candidate systematically benefits from the treatment. Material and methods: A review of the literature was performed in Pubmed using «Prader Willi» and «growth hormone» as key words, in both English and Spanish, with no publication date limit. Results: Main conditioning factors that have traditionally limited the use of GH therapy are discussed and controversial aspects, such as age at treatment start and its continuation at the transition and adult age, are reviewed and updated. Conclusions: GH therapy is safe and effective in patients with PWS. GH not only improves linear growth but also provides significant benefits in body composition, metabolic profile and cognitive function. The onset of treatment should be as early as possible, preferably before one year of age.
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