Tumor de la órbita como forma poco común de presentación de un linfoma no hodgkiniano extranodal de la zona marginal

Los linfomas no hodgkinianos (LNH) representan la mitad de los tumores de la orbita, sin embargo, su incidencia en nuestro medio es poco frecuente. Se presenta una paciente de 52 anos de edad, femenina, blanca, con antecedentes patologicos personales de hipertension arterial, sin otros datos relevantes al interrogatorio, que acude a consulta por epifora y discreta ptosis palpebral del ojo derecho acompanada de tumoracion dura y fija en zona infero medial de la orbita derecha. Las principales pruebas de laboratorio no mostraron nada relevante. En la resonancia magnetica se comprobo tumoracion de 2 × 1 cm, de contornos irregulares en relacion con la pared posteroinferior de la orbita derecha. Se realizo biopsia de la lesion que se concluyo como un LNH con inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo de linfocitos B kappa. En la biopsia de medula osea se informo infiltracion nodular por proceso linfoproliferativo de bajo grado. Se concluyo el caso como un LNH primario de la orbita tipo zona marginal con expresion leucemica de celulas B monocitoides en estadio IVA. Se realizaron 8 ciclos de CHOP y se obtuvo respuesta parcial. Posteriormente se paso a un esquema de segunda linea consistente en rituximab-fludarabina-ciclofosfamida-dexametasona, que se mantiene. The no-Hodgkin lymphomas (NHL) accounted for the half of orbit tumor; however, its incidence in our environment is very uncommon. This is the case of a white female patient aged 52 with personal pathological backgrounds of high blood pressure without other relevant data in questioning, referred to consultation due to epiphora and a discrete palpebral ptosis of right eye accompanied by hard and fixed tumor in inferior medial of right orbita. Main laboratory tests were normal. In magnetic resonance (MR) it was demonstrated the presence of a 2 x 1 cm tumor with irregular borders in relation to posteroinferior wall of right orbit. A lesion biopsy was carried out with diagnosed as a primary NHL con immunophenotype compatible with a lymphoproliferative process. We conclude that this case is a primary orbit NHL of principal zone with leukemic expression of monocytic B cells in IVA state. We performed 8 cycles of CHOP with a partial response. Subsequently, we passed to a second-line maintained scheme consistent in Rituximab-Fludarabine-Cyclophosfamide-Dexamethasone.