Pneumopathie interstitielle diffuse au cours du lupus érythémateux systémique

Introduction Les pneumopathies infiltrantes diffues (PID) ne font pas partie des atteintes pulmonaires habituellement visibles au cours du lupus erythemateux systemique (LES), dominees par les pleuresies, la pneumopathie lupique ou les hemorragies alveolaires. Neanmoins leur prevalence peut etre estimee de 3 a 13 % selon les etudes. Dans notre experience, plusieurs patients presentant cette association ont retenu notre attention sur la presence ou non d’une autre connectivite associee : syndrome de Sharp, syndrome de Gougerot-Sjogren ou autre. Nous proposons de decrire cette association PID et LES, et de determiner l’impact pronostique de la PID sur le LES et inversement. Patients et methodes Etude retrospective descriptive portant sur l’analyse de 11 cas associant un LES a une PID. Critere d’inclusion, patients atteints d’un LES selon la classification de l’ACR et une PID confirmee. Criteres etudies : definition des differents types anatomo-cliniques de PID selon la classification de l’ATS/ERS. Recherche d’une autre connectivite au LES. Criteres pronostiques des PID : evaluation de la fonction pulmonaire par la CVF et du TLCo a 1 an et 5 ans. Criteres pronostiques du lupus : evaluation retrospective de l’indice SLEDAI. Resultats Onze patients ont ete inclus, inclus : 10 femmes et 1 homme, moyenne d’âge 61,4 ans. Duree moyenne d’evolution de la maladie au moment de l’inclusion 5,7 ans (6 mois–16 ans), lupus cutaneo-articulaire 2 cas, les autres presentaient une atteinte multi-systemique. Dans 8 cas sur 11, une autre maladie autoimmune etait associee au lupus (Gougerot-Sjogren, syndrome de Sharp, sclerodermie). La repartition de l’atteinte pulmonaire etait la suivante : PINS 7 cas, PIC 3 cas, LIP 1 cas. Le suivi des patients retrouve majoritairement une evolution stable sur les parametres de la CVF et de TLCo ainsi que sur les donnees du SLEDAI et du SLICC ACR. Conclusion La PINS est le type de PID retrouvee le plus frequemment en association avec un LES. De plus tres frequemment le LES n’est pas isole mais associe a d’autres connectivites. L’evolution pulmonaire des PID associe au LES semble moins pejorative que lorsqu’elles sont idiopathiques.