Miocardiopatía no compactada

Die Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM, auch „left ventricular non compaction cardiomyopathy“, LVNC) ist eine sehr wahrscheinlich angeborene Herzerkrankung, die 1984 erstmals klinisch beschrieben wurde (Engberding und Bender 1984). Eine fr€uhere Publikation konnte bereits vorher f€unf Falle dokumentieren, die r€uckblickend wahrscheinlich einer NCCM entsprechen (Dusek et al. 1975). Die allererste anatomische Beschreibung stammt aus dem Jahr 1932 (Bellet und Gouley 1932). Das Myokard betroffener Patienten besteht morphologisch aus zwei Schichten, wobei die innere (endokardiale) schwammartig aufgelockert ist; die Grenze zwischen den Schichten ist hierbei oft gut erkennbar (Ritter et al. 1997; Weiford et al. 2004). In der inneren Schicht sind tiefe Recessus nachweisbar, die perfundiert sind und mit dem Ventrikellumen in Verbindung stehen. Die NCCM wurde bisher auch synonym als „spongy myocardium“, „hypertrabeculation syndrome“ oder „persistent intramyocardial sinusoids“ bezeichnet. Die American Heart Association klassifiziert die NCCM als kongenitale Kardiomyopathie (Maron et al. 2006) und ber€ucksichtigt somit, dass es sich hochstwahrscheinlich um eine angeborene und nicht um eine erworbene Form der Kardiomyopathie handelt. Im Gegensatz hierzu ordnet die European Society of Cardiology die NCCM als unklassifiziert ein: „Es ist nicht klar, ob die NCCM eine eigenstandige Kardiomyopathie darstellt oder lediglich einer kongenitalen oder erworbenen morphologischen Veranderung entspricht, die bei zahlreichen distinkten Kardiomyopathien auftritt“ (Elliott et al. 2008).